ההבדל העיקרי בין JME VS PME

שלום,

אני מניחה שהכוונה היא ל juvenile myoclonic epilepsy - JME מצד אחד ומהצד השני ל - progressive myoclonic epilepsy - PME.
JME הינה תסמונת של אפילפסיה המתחילה לרוב בגיל ההתבגרות ובה יש תמיד התקפים מסוג מיוקלונוס (קפיצות פתאומיות של גפיים) ובנוסף יכולים להיות גם התקפים מסוג טוני-קלוני כללי וניתוקים קצרים. ההתקפים מכל הסוגים מתרחשים לרוב בבקרים והם ברוב המוחלט של המקרים ניתנים בקלות לטיפול באמצעות טיפול אנטיאפילפטי מתאים. האנשים החולים ב- JME הינם בעלי אינטליגנציה ותפקוד תקינים בכל תחומי החיים.
PME היא תסמונת אחרת, של אפילפסיה שמתחילה לרוב מוקדם יותר בילדות, פעמים רבות עוברת בתורשה במשפחה ומתאפיינת בהדרדרות ביכולות הקוגניטיביות יחד עם התקפים אפילפטיים (מסוג מיוקלונוס וגם מסוגים אחרים) שהולכים ומחמירים ולרוב מגיבים רק חלקית לתרופות האנטיאפילפטיות.
הקוצב של עצב הואגוס נמצא כמשפיע על כל סוגי ההתקפים האפילפטיים במידה דומה ולכן יכול בהחלט לעזור גם בתסמונות של אפילפסיה מיוקלונית מכל הסוגים. צריך רק לזכור שהקוצב לרוב אינו מביא לחופש מוחלט מהתקפים אלא רק מוריד את תדירותם של ההתקפים וכאשר מדובר בתסמונת פרוגרסיבית, ההולכת ומחמירה באופן טבעי עם הזמן, גם התועלת מהקוצב הינה יותר בטווח הקצר מאשר לאורך תקופה ארוכה.

בברכה,

האם אפילפסיה מיאוקלונית של גיל הנעורים ( JME) יכולה למעשה להיות פרוגרסיבית במידה והינה עמידה לטיפול כזה או אחר? כמו כן הירידה הקוגנטיבית עצמה זה משהו שניתן למדידה לדוגמא: בן אדם שלא יכול לתפקד באופן תקין ולהחזיק בעבודה שדורשת מחשבה או שמדובר במשהו קל שמחמיר על פני עשרות שנים? (במהלך 10-15 שנה יראו הבדל ניכר בירידה של הקוגניציה או שזה משהו שלוקח יותר זמן או הפוך מכך, תוך כמה שנים יראו בעיה גדולה?)

שאלה אחרונה לגבי הקוצב: התקפים מיאוקלונים מתרחשים ברגע אחד ועוברים להבדיל מהתקפי ניתוק והתקפים טונים קלוניים. האם קוצב יוכל לעצור התקפים כאלה או להוריד את התדירות שלהם במידה והם מתרחשים בשניה או כתוצאה מחשיפה לטריגרים במשך זמן מסויים וגם זה לוקח שניה שניים?

עד כמה שהבנתי הקוצב נותן גירוי עצבי במשך 30 שניות ולאחר מכן לא עובד במשך 5 דקות (הגדרה ברת שינוי) אז מה למעשה קורה אם נחשפים לטריגר במהלך החלון שבו אין גירוי חשמלי לעצב הוגאלי?

כדי לחדד את השאלה אשאל את הדבר הבא. האם האותות החשמליים של הקוצב נועדו רק כדי למנוע התקף בזמן התרחשותו או שגם באופן כללי עצם הגירוי עצמו עושה איזשהו איפוס בניורונים (אם זה נשמע הגיוני) ואז סף ההתקפים עולה ובכך יורדת תדירות ההתקפים?

נ.ב=עשיתי פעם איאיג'י וראיתי איך הגלים עולים ויורדים בחזרה לנורמה במשך כמה שניות בזמן שתחושת ההתקף הינה כחצי שניה, מכאן נובעות השאלות.

שלום,
גם JME יכולה להיות עמידה לטיפול תרופתי וגם בחולים עם JME יכולים להיות קשיים תפקודיים, כתגובה למחלה, בעקבות טיפולים תרופתיים או ללא קשר ישיר אליהם. כדאי להתיעץ על נושא זה עם הנוירולוג המטפל ובמקרים מסוימים יש מקום גם להערכה קוגניטיבית ורגשית ספציפית.
הקוצב אינו צפוי להפסיק התקפים מיוקלוניים ברגע שנם קורים אלא להוריד את תדירותם באופן כללי בדל השפעה מעכבת לאורך זמן שמושגת.
בברכה,