היצרות ב IVC שיצרה שחמת + PSC

לא קיים קשר ישיר בין היצרות בוריד החלול התחתון IVC הגורם לתסמונת הקרויה באד-כיארי BUDD CHIARI העלולה להוביל לשחמת הכבד לבין PSC, שהיא מחלה של דרכי מרה, המוצרות בגלל תהליך דלקתי/צלקתי בהן. יתכנו מצבים של שחמת שבו עוות צורת הכבד יוצרת לחץ חיצוני על ה- IVC באופן משני לשחמת. במקרה של היצרות ה- IVC כאשר יש כבר שחמת פתיחת ההיצרות הינה בעלת תועלת מוגבלת. לא ברור לי מדוע השאלה כוללת גם היצרות בוריד השער שהוא הוריד המביא דם לכבד (ה- IVC מנקז את הדם מהכבד). היצרות וריד השער הינה לרוב משנית לזרימת דם מואטת בו כמו בשחמת הכבד או בגלל קריש בו - ולא בגלל מחלה אוטואימונית.
הגרד נובע מהפרעה בניקוז המרה הדורש טיפול תרופתי או ב- ERCP/PTC (בדיקת דרכי מרה עם אפשרות הרחבתם בבלון ו/או תומכן STENT. באם מדובר באדם בגיל מתאים וללא מחלות נוספות משמעותיות יש לשקול השתלת כבד שהוא הטיפול ל- PSC.

באמת תודה. מה שכן , האם ייתכן כי הסינדרום Budd-Chiari syndrome הוא גורם ראשי להיווצרות שחמת?
יש על כך עדויות?
האם אחרי פתיחת ההיצרות מוצלחת עם בלון , הפחתת הלחץ מ 18 (!) ל 2 (!) התיתכן הפיכות לשחמת ולצילוק הפיברוטי הנורא, שסיבתו , פרט ל Budd-Chiari syndrome הוא אדיופאטי?

תסמונת BUDD-CHIARI עלולה לגרום במקרים רבים לשחמת הכבד. כפי שציינתי בשלב השחמת פתיחת ורידים מוצרים מועילה מעט מאוד לשיפור ההצטלקות. באם קיימת תסמונת זו אזי השחמת אינה אידיופטית (ללא סיבה ידועה).