מחלת הסקרלודרמה

סקלרודרמה היא מחלה אוטואימונית רב מערכית הפוגעת בראש ובראשונה בכלי דם קטנים. על ידי כך נוצרת פגיעה באיברים שונים, כאשר הפגיעה הראשונית היא בעור. אחד הביטויים המוקדמים הינה תופעת רינו. זהו מצב בו חלק מאצבעות הידיים מלבינות, מכחילות ומאדימות בחשיפה לקור. התופעה אינה יחודית לסלרודרמה ומופיעה לעיתים אצל אנשים בריאים (בעיקר נשים) אבל שכיחה מאד אצל חולי סקלרודרמה. בהמשך מופיעה התקשות של העור באצבעות ובהדרגה באמות, בפנים בחזה ועוד. העור נעשה מתוח ודבוק לרקמה התת עורית. כמו כן עלולים להופיע כיבים מכאיבים באצבעות, שקיעה של משקעי סידן באצבעות והתרחבות של כלי דם היוצרת כתמים בפנים ובאזורים נוספים (טלאנגיואקטזיות).
מעבר לפגיעה העורית סקלרודרמה עלולה לפגוע באיברים נוספים. קיימות שתי צורות התבטאות מרכזיות. בצורה המוגבלת פוגעת מלבד העור בעיקר בוושט, עם בעיות בליעה, צרבת וכו'. בנוסף עלול להתפתח מצב המוכנה יתר לחץ דם ריאתי המתבטא בקוצר נשימה וירידה בסיבולת למאמץ .
הצורה המפושטת (הדיפוזית) עלולה לפגוע בנוסף לעור בכליות, עם היווצרות אי ספיקת כליות ויתר לחץ דם קשה, וכן ברקמת הריאות. כמו כן עלולה להתפתח דלקת מפרקים.
הגורם לסקלרודרמה, כמו למחלות אוטואימוניות אחרות, אינו ידוע בבירור. קיים כנראה מרכיב גנטי ויש רושם שחשיפה לחומרים כימיים מסוימים עלולה לגרום למצב דמוי סקלרודרמה אך ברוב המקרים הסיבה אינה ידועה.
מבחינת הטיפול התרופתי, ניתן לטפל בכל אחת מהמערכות והסיבוכים של מחלה. כך ניתן לטיפול בדלקת המפרקים עם תרופות נוגדות דלקת כמו בדלקות מפרקים אחרות (למשל במטוטרקסאט). ניתן להגן על הכליות עם תרופות נוגדות לחץ דם מקבוצת ה – ACE inhibitors כמו אנלפריל. על הוושט ניתן להגן באצבעות תרופות המפחיתות הפרשת חומצה כמו האומפרדקס. כאשר יש דלקת של רקמת הריאה ניתן להשתמש בתרופות אנטי דלקתיות חזקות כמו ציקלופוספמיד. וכאשר יש יתר לחץ דם ריאתי ניתן לנצל תרופות ספציפיות להפחתת לחץ הדם הריאתי (לדוגמא BOSENTAN).
למרות זאת אין בידינו כיום טיפול ספציפי המעכב את תהליך המחלה הבסיסי.
סקלרודרמה אם כן עלולה להיות מחלה קשה עם סיבוכים רציניים. יחד עם זאת יש מקרים קלים יחסית ויש מקרים בהם כעבור מספר שנים מצב העור משתפר במידה מסוימת.
כאבי ברגליים אינם ביטוי מאד שכיח אבל אם למשל יש דלקת במפרקים ברגליים (ברכיים, קרסוליים) יתכן קשר בין הדברים. פיזיותרפיה ככלל יכולה לעזור על מנת לשמר טווחי תנועה ותפקוד.







עוד מידע מאתר האיגוד הישראלי לסקלרודרמה

http://www.rheumatology.org.il/public/template1_b.asp?category_id=529