מידע על אפילפסיה מסוג eses

מתוך אתר של איל-אגודה ישראלית לאפילפסיה

CSWS = ESES ELECTRICAL STATUS IN SLOW WAVE SLEEP

סטטוס אפילפטיפורמי חשמלי בשינה של גלים איטיים

ד"ר ב. בן-זאב -נוירולוגית ילדים – ביה"ח ספרא לילדים – מרכז שיבא

תסמונת זו המוגדרת בעיקר על פי מאפייני רישום ה- EEG ופחות על ידי מאפיניה הקליניים

המאפיין או הדרישה המרכזית לאבחנה הינו מצב שבו בשינה שאינה שנת חלום מעל 85% מרישום ה- EEG יראה פעילות אפילפטיפורמית מתמשכת שיכולה להיות כללית או חד צדדית.

המאפיינים הקליניים בילדים מגיל שנה ועד 12 שנים , אך בממוצע בגילאים 4-5 שנים חל שינוי התנהגותי הכולל: הדרדרות בתפקודים נוירופסיכולוגים שונים: קשיי ריכוז ולמידה בולטים, קשיי שפה, קשיים שאינם שפתיים, משולבים בד"כ בהפרעת התנהגות בולטת בלתי שקטה ותוקפנית. מלווה לרוב בהופעת קשיים מוטוריים של סרבול, אפרקסיה ואטקסיה. לרוב החולים ישנם גם פרכוסים אפילפטים שיכולים להיות חלקיים או כלליים, : ניתוקים, ארועי נפילה (DROP ATTACKS) פרכוסים חלקיים מורכבים. אך לעולם לא פרכוסים טוניים. בחלק מן הילדים התופעה מופיעה ללא כל רקע נויורולוגי בלתי תקין קודם אך בחלק ניכר ישנו רקע של אי תקינות נוירולוגית (בשונה מתסמונת לנדאו קלפנר) הרקע הנוירולוגי יכול לכלול: שיתוק מוחין חד או דו צדדי, הפרעות מבניות מוחיות, גידולי מוח (גם לאחר שהוסרו).

חלק ניכר מהפרכוסים הינם בשינה (בעיקר בהתחלה).

ישנו קשר ישיר בין הפעילות האפילפטיפורמית המסיבית והמצב הנוירולוגי. הופעת ההדרדרות הנוירולוגית סמוכה להופעת ההפרעה והשיפור במצב חל עם העלמות פעילות זו. יש טענה שקיים קשר בין אופי ההדרדרות הנוירולוגית : התנהגות, שפה, מוטורית והדומיננטיות האזורית של ההתפרקויות האפילפטיפורמית.

הטיפול: הטיפול דומה לטיפול בתסמונת לנדאו קלפנר .התרופות האנטי אפילפטיות המומלצות כוללות: חומצה וולפרואית, זרונטין, בנזודיאזפינים (פריזיום, קלונזפם), טופירמט וכן טיפול בסטרואידים .

פרוגנוזה : כמו בתסמונת לנדאו קלפנר בעשור השני לחיים ישנה ירידה והפסקה של ההתקפים האפילפטיים , כמו כן חל שיפור הדרגתי בתמונת ה- EEG שהופך פעיל פחות וממוקם.עם השיפור ב- EEG חל שיפור בתפקוד החולה אך לרוב אין תיקון מלא ונשארים קשיים קוגניטיבים בעיקר בתחום השפה והריכוז וכן קשיי התנהגות.

אבחנה מבדלת : האבחנה המבדלת הבעייתית ביותר הינה עם תסמונת לנדאו קלפנר. ברמת ה- EEG ידוע היום שכמעט בכל מקרה של לנדאו קלפנר ישנן תקופות שההפרעה הינה זהה. אך כאשר התמונה הינה בעיקרה של נסיגה שפתית, בעיקר בילדים ללא רקע נוירולוגי קודם

שלום. ביתי בת ה 9 אובחנה עם eses. מעניין אותי לשמוע עוד על זה. כי בינתיים החליפו לה כבר מס פעמים תרופות ועדיין לא מאוזנת. והאם אפשר דרך הפורום להתייעץ עם משפחה שיש להם ילדה עם אותה האבחנה. תודה

שלום. ביתי בת ה 9 אובחנה עם eses. מעניין אותי לשמוע עוד על זה. כי בינתיים החליפו לה כבר מס פעמים תרופות ועדיין לא מאוזנת. והאם אפשר דרך הפורום להתייעץ עם משפחה שיש להם ילדה עם אותה האבחנה. תודה