מישהו יכול לתאר מהו משבר מיאסטני?

שלום יעל פ.
קיימים 2 מצבי משבר במחלת .“MG” :
1. "משבר מיאסטני".
2. "משבר כולינרגי".

1. "משבר מיאסטני" (Myasthenic Crisis)
"משבר מיאסטני" הוא מצב בו החולה נמצא במצב קריטי מבחינת המחלה, בדרך כלל עם קשיים בנשימה. מצב זה נוצר בדרך כלל עקב מינון נמוך מדי של תרופות הנדרשות למנוע את הסימפטומים של המחלה.
הטיפול הנדרש:
להוציא את החולה מהמצב שבו הוא נמצא בדרך הכי מהירה. וזאת בעזרת:
מספר טיפולי פלסמהפרזיס הניתנים ברצף מדי יום, או מספר עירויי גמהגלובולינים (IVIG) מדי יום, או הגדלת מינון התרופות הניתנות במטרה להחלשת המערכת החיסונית ( פרדניזון, אימורן וכ"ו ) ובנוסף הגדלת מינון ה מסטינון באם החולה משתמש בתרופה זו.

2. "משבר כולינרגי" (Cholinergic Crisis)
"משבר כולינרגי" (של פירודוסטיגמין/מסטינון - Pyridostigmina/Mestinon ) הוא מצב קריטי במחלה שנגרם עקב מינון יתר של מסטינון.
הסימנים למשבר זה הם רבים. כגון:
? התכווצויות ועיוותי שרירים. (Muscle Cramps)
? חולשה כללית. (General Weakness)
? רעילות של "ניקוטין". (Nicotinic)
? רעילות "מוסקרין". (Muscarinic) (תרכובת כימית רעילה מסוג "אלקלואיד")
? התכווצויות בבטן (Abdominal Cramps)
? פעילות מוגברת במעיים (Increased Peristalsis)
? שלשולים (Diarrhoea)
? בחילות (Nausea)
? הקאות (Vomiting)
? הפרשה מוגברת בסמפונות (Increased Bronchial Secretions)
? הפרשות רוק (Salivation)
? הזעת יתר (Diaphoresis)
? היצרות האישון (Miosis)
? פעילות לב איטית (Bradycardia)
? לחץ דם נמוך (Hypotension)
? פריחה בעור (Skin Rash)

הטיפול הנדרש:
?מתן "אטרופין" כנגד אפקט הרעלת "מוסקרין" ( הוא הגורם ל: בחילות, הקאות, שלשולים, התכווצויות בבטן, פעילות מוגברת של המעיים, הפרשת רוק מוגברת, הגברת ההפרשה של הסמפונות, כאבי ראש, היצרות האישונים והזעת יתר).
?טיפול ב הרעלת "ניקוטין" (הוא הגורם ל: התכווצויות שרירים, חולשה ופריחה בעור)
?הפסקת השימוש ב מסטינון. (לאחר היציאה מהמשבר יש להנמיך את המינון לכמות הנחוצה)

איך מאבחנים את סוג ה"משבר" ??
היות ו- פחות מדי מסטינון עלול לגרום לאותה בעיה כמו יותר מדי מסטינון, כאשר חולה נמצא במצב של משבר (Crisis) יש לוודא לפני החלטה על סוג הטיפול באיזה משני המצבים החולה נמצא.
הדרך לבדוק זאת היא בעזרת "בדיקת טנסילון".
מזריקים לחולה Mg 1-2 של טנסילון (Edrophonium Chloride) והתגובה צריכה להיות מיידית.
?אם אין כל השפעה על המצב או המצב מחמיר לזמן קצר החולה נמצא ב "משבר כולינרגי". יש להפסיק את השימוש בתרופה ולטפל המקרה.
?אם לזמן קצר מופיע שיפור הדבר מוכיח על משבר מיאסטני. יש להעלות את מינון התרופות ולבדוק זיהומים.

איך נוצר משבר "כולינרגי" (מינון יתר של מסטינון) ?

כאשר משתחרר מהעצב "אצטילכולין" למרווח עצב/שריר (NMJ) הוא מתחבר לכמה שיותר "קולטנים" על השריר ומפעיל אותם. כאשר יש מספיק קולטנים מופעלים, נוצרת "פריקה חשמלית" (Electric Discharge) של ה"ממברנה" על השריר ו"סיבי השריר" (Muscle Fibers) מסוגלים להתכווץ.
במחלת MG קיים חוסר בקולטנים, עקב ה"נוגדנים" שמתחברים לחלק מהקולטנים וחוסמים מהם את האפשרות לקלוט "אצטילכולין".

בזמן הקצר שהאצטילכולין נמצא בצומת אין מספיק קולטנים שמופעלים על ידו ולכן מקבלים מצב של "חולשת שרירים". הזמן הקצר (שבריר שניה) שניתן לאצטילכולין לתפקד נקבע ע"י הופעת "אצטילכולין אסטראז" שמפרק את ה"אצטילכולין" מהקולטנים.
כאן נכנס ה"מסטינון" שמעכב את הופעת ה"אצטילכולין אסטראז" ומאפשר לעוד קולטנים לקלוט "אצטילכולין" ולהגיע למצב שיש מספיק קולטנים מופעלים לגרום ל"פריקה חשמלית" (התכווצות השריר).

אם לוקחים פחות מדי מסטינון. עדיין לא יהיו מספיק קולטנים מופעלים, והתוצאה: תישאר "חולשת שרירים".
כאשר לוקחים יותר מדי מסטינון. הקולטנים נשארים יותר מדי זמן מופעלים, וכאשר ה"פריקה החשמלית" נשארת זמן רב מדי הדבר גורם לשרירים להיות משותקים (Paralysed).

מצב זה נקרא "משבר כולינרגי" (Cholinergic Crisis).
הוא עלול לגרום להפסקת נשימה.

המסקנה: יש לקחת מינון נכון של מסטינון. לא יותר מדי ולא פחות מדי.

שלום יעל,

לפי השאלה שלך, ברור שאת מודאגת (בצדק) מבעיות הנשימה שלך וחוששת מהתפתחות משבר מיאסטני.
זה מתחבר למה שכתבתי לגבי הקושי של הנוירולוגים לזהות ולתת הנחיות ברורות לחולים. קושי שלא נובע מחוסר אכפתיות או חוסר רצון לעזור, אלא מהיעדר כלים מתאימים (כפי שציינתי).
אין לי ספק שאם הנוירולוג שלך היה אומר לך, בצורה ברורה, מה חומרת הפגעיה שלך בשרירי הנשימה, והיה ממליץ על המעקב או הטיפול הנדרשים, ואם הוא נותן לך הנחייות ברורות באיזה מצב עלייך לפנות לעזורה. ואם היית יודעת שבמקרה הצורך הוא יידע לזהות ולטפל במצב בצורה יעילה וטובה, היית מרגישה אחרת לגמרי.
מנסיוני האישי, הדבר האופטימאלי הוא להתייעץ, רצוי מאוד בתיאום עם הנווירולוג שמטפל בך, עם פולמונלוג שמבין במחלות נוירומוסקולאריות, שידע לתת לך הערכה אמיתית לגבי המצב.
אני חושבת שלא משה, לא ערן וגם לא אני יכולים או צריכים להיות הכתובת שלך כדי להחליט על דבר כל-כך משמעותי. במיוחד כשאין לנו שום אינפורמאציה אמיתית לגבי הבדיקות שלך, האם הם נעשו נכון במחינה טכנית, מה הם כללו וכד.

קחי בחשבון גם שכל קושי נשימתי מעורר תגובה נורמאלית של חרדה. (זה לא הגיוני לצפות שאדם שמרגיש שהחיים שלו בסכנה לא יחוש מידה כזו או אחרת של חרדה), והחרדה הזו יכולה להגביר את הקושי הנשימתי וליצור מה שנקרא ברפואה "מעגל רשע" שבו ישנה הגברה חוזרת .
קבלת מענה הולם לבעייה מוריד בצורה משמעותית את החרדה, וושובר את המעגל, בעוד שמתח מתמשך כתוצאה משילוב של החשש וחוסר הוודאות עלול אפילו להחמיר את המצב.
אין לי עצות ברורות בשבילך לגבי מה שעלייך לעשות, אבל אולי הרעיון של ערן לפנות לרופא שהוא מכיר, וסומך עליו, הוא הרעיון הטוב ביותר, למרות שמנסיוני (ואני מקווה שזה לא יהיה המצב אצלך), חלק מהנוירולוגים לא מתייחסים ברצינות למכתבים של פולמונולוגים, שפנית אליהם ביוזמתך, ולכן עדיף לדעתי אם הייעוץ ייעשה בתיאום עם הנוירולוג שלך מראש.
ודבר אחרון, לא ציינת במה מתבטא קוצר הנשימה שלך. יש חשיבות רבה אם הוא מופיע במאמץ או במנוחה ובאיזו מידה של מאמץ. האם הוא קבוע וצפוי, או משתנה ועוד פרטים רבים אחרים.
בכל מקרה חשוב שתקבלי הערכה נכונה ומדוייקת כמידת הניתן של מצבך.

יעל,
אני תומך מכל הלב בדברי מיכל- עליסה, כן גם בהסבר של משה, אבל אני יכול להגיד לך שלדעתי אם נבדוק את הדברים לפי הספרות כמו שמשה הציג אותם הן אני והן מיכל נמצאים במשבר מיאסטני כל יום, כמעט. פעם לא היו מכשירים תומכי נשימה אזי החולה הגיע למיון ומשם לטיפול נמרץ להנשמה מלאכותית וכו'- מפחיד לאללה, היום כפי שהסברתי כבר הרבה פעמים ברגע שמתחילות בעיות נשימה יש לבצע את הבדיקות המתאימות כולל בדיקת שינה, לפנות לפולמונולוג מתאים (המלצתי על אחד שאני מכיר), תהיי בתקווה שגם הנוירולוג שאחראי על מעבדת השינה מבין את המפוענח שם- בחדרה יש אחד כזה מעולה פשוט. ואח"כ להביא את הממצאים לנוירולוג המטפל. לשמחתי הנוירולוגים אצלהם הייתי הבינו את מהות וחשיבות התשובות ופעלו בהתאם, לא בטוח שכולם מבינים שאת באותה מידה (בקונסיליום שהייתי באחד מבתי החולים הייתי צריך להסביר לאחדים מהם כולל הפרופסורים הגדולים סוג כלשהו של בדיקה שהייתה מאד חשובה- MVV כבר הזכרתי אותה).
ירידה קלה בדיפוזיה לא צריכה להיות אצל אף אדם גם לא חולה מיאסטניה ברגע שהיא נמצאת יש בעיה נשימתית אפילו התחלתית ויש לשים לכך את מלוא תשומת הלב ולבדוק האם לתמוך נשימתית או להמתין מעט בתקווה שלא תהיה החמרה כי במצב כזה שחלוף הגזים חמצן ודו תחמוצת הפחמן לא יעילה וזו בדיוק בעיית חולי המיאסטניה- צבירת דו תחמוצת פחמן.
שנה טובה ובהצלחה