בהמשך להתייעצות של גל בנושא IVIG -

שלום דוד,
ראשית אני מברך אותך על כך שאתה לוקח אחריות על עצמך , שואל את מה שמציק לך ומעוניין לשמוע דעות של אחרים שנמצאים לעיתים באותו המצב ומשחרר את אימך מלהיות הדוברת (צד שלישי ) היות ולך יותר קל להביע את מה שאתה מרגיש ואתה זה שצריך לחיות עם המחלה (לא שלאמך הנהדרת אין מקום באירועים).
ועכשיו לעניין.
IVIG (אימונוגלובולינים) הוא טיפול נסיוני שעדיין לא יודעים בדיוק מה הוא עושה וכיצד הוא משפיע על המחלות בהן הרופאים משתמשים בו. ולכן שאלתך "עד כמה יועיל הטיפול ובאיזה אופנים ייטיב איתי ?" היא שאלה אישית וכאשר תבצע את הטיפול תדע את התוצאה. גם אם הטיפול יעזור לך "נהדר" ולאחר זמן תתבקש לבצע אותו שוב, התוצאה יכולה להיות שונה (אני מקווה ומאחל לך שתיהנה ותתחזק מהטיפול , כמו שזה קורה לרבים אחרים).
לגבי תופעות הלוואי, שוב . . . . אתה חייב ללמוד מהנסיון שלך מקבלת הטיפולים הקודמים, מה הצורה שאתה צריך לקבל את הטיפול מבחינת מהירות הטיפטוף, משך זמן הטיפול, שתיה מספקת ואכילה תוך כדי הטיפול ובכך תעבור את הטיפול ללא תופעות לוואי.

לגבי "רעידות" . . . שים לב, אם הן באות כ 1/2 שעה לאחר לקיחת מסטינון, זה עלול לנבוע מכך שאתה נמצא ב "מינון יתר" ועלייך להוריד מינון. כאשר חולה לוקח מסטינון ומרגיש שזה לא עזר לו והוא נוטל מסטינון כפי שאתה לוקח "כמות לפי התחושה" הוא בד"כ לוקח כדור נוסף (שלא לאחר 4-5 שעות לאחר הכדור האחרון) ואם הוא אכן נמצא במצב של "מינון יתר", תוספת הכדור לא תעזור אלא תרע את המצב ויופיעו תופעות לוואי שעלולות לגרום אפילו לבעיות נשימה. מצב זה נקרא "משבר קולינרגי" וזה מצב מוכר במיאסטניה.

(המשך יבוא)

(המשך):
לשאלתך דוד, : "מידי פעם נעלמת לה חולשה במקום אחד, וצצה במקום אחר."
זה מצב רגיל ומוכר בהגדרת מיאסטניה גרביס.
מיאסטניה היא מחלה שגורמת לחולשת שרירים "לא שוויונית" , ז"א כאשר קיימת חולשת שרירים בידים, אין הכרח שזה יתרחש בשתי הידיים או בדומה ברגליים או בעיניים. בנוסף, הסימפטומים של המחלה משתנים (לא בהכרח) מדי פעם ומורגשים באיברים שונים שלא הורגשו פעם ונעלמים מאיזורים שונים שבהם הם היו קודם. כאשר חולה מצליח להגיע ל"איזון המחלה" בעזרת טיפול שאינו משתנה כל הזמן, בד"כ הסימפטומים נשארים (או נעלמים כליל) די קבועים.

דוד, אתה שואל שאלה כללית לגבי טיפולים/תרופות . . . . ותשובתי (דעתי האישית ולא רפואית):
במצבך, אתה לא צריך להתעסק כרגע בשאלה "איזה תרופות להפסיק". אתה נמצא במצב שאתה צריך למצא את הטיפולים והתרופות שיביאו אותך ל "מצב מאוזן" (מצב של מינימום סימפטומים וללא שינויים קיצוניים בהם) וכאשר תגיע למצב זה תוכל לעבור לשלב הבא, איזה טיפולים אני מסוגל לבצע עם הפרש זמן הפסקה ארוכים יותר ואיזה תרופות אני מסוגל להוריד מינון ללא שהמחלה תחריף.
אם הבנתי אותך נכון וכאשר אתה כותב " הצלחתי להוריד את מינון הסטרואידים [בזכות טיפול חודשי מתמשך ב-IVIG]" ואז הופיעו סימפטומים שלא היו קודם "הגעתי למצבים שלא יכלתי לבלוע " לדעתי. לא היית צריך לרדת בפרדניזון עד שתמצא תרופה/טיפול שיחליפו את השפעת הפרדניזון.
שלא תבין אותי לא נכון. אני נגד פרדניזון (מעולם לא לקחתי למרות שהציעו לי) ואם חולה משתמש בה והוא מעוניין לרדת ממנה הוא חייב למצא תחליף שיאפשר לו זאת ולא להפסיק טיפול ובתמורה לקבל סימפומים חריפים יותר או סימפטומים נוספים שלא היו קודם.
לגבי, מה שאתה קורא "תרדמת" (הפוגה - Remission) -
היות ועד לרגע זה אין חולה שהבריא מהמחלה , המצב הכי קרוב לריפוי הוא מצב שנקרא "הפוגה" (שלמזלי אני נמצא בה למעלה מ 8 שנים) .
איך להגיע להפוגה ? זו "שאלת המליון דולר". אין דרך שניתן לתדרך חולים כיצד להגיע לשם. יחסית, מעט חולים מגיעים לשם וישנם כאלה ש "ביקרו" שם מספר פעמים.
לדעתי : מציאת איזון בטיפול במחלה (אם המחלה מאפשרת זאת), שמירה על כללים שסוכמו מנסיונם של חולים (מעט מאוד בעזרת הרופאים) ן - . . . . . . מזל, מזל, ושוב, מ ז ל !

דוד, אני מקווה שעניתי לך על חלק משאלותייך, אני בטוח שתשמע גם דיעות שונות מאחרים וזה רלוונטי במחלה ש "הספר עליה עדיין לא נכתב" וש- "הנסתר מרובה בה מ0 הגלוי".

ושוב, אני שמח שאתה לוקח אחריות על עצמך . . . ונשמע אותך יותר בפורום ובמפגשים.
בהצלחה !!

תודה רבה על התשובות המפורטות.

תיקון קטן - ישנה הרגשה שה-IVIG מחזק גם את השרירים גם כאשר מינון הפרדניזון מופחת, הכל כמובן באופן הדרגתי. להסביר בדיוק למה אני מתכוון אני לא כל כך מצליח, אבל אלו מצבים שמגיעים לפעמים. ברוב המוחלט של הפעמים ה-IVIG הוכיח את עצמו ולא היו בעיות, אך פה ושם ישנן בעיות כשהן כבר בקנה מידה שעשוי להפריע, הן חמורות יחסית, כפי שפורט.

האם תוכל להתייחס לשאלתי בנושא תרופה שתחלים / תרדים את המחלה ?
האם פיתוח כזה הגיוני כעת או נראה באופק ?
דבר נוסף, שמעתי על התרופה שמנסים לפתח [אולי כבר פיתחו, אני לא מעודכן] ששמה מונרסן - למיטב הבנתי מדובר בתרופה שיכולה להחליף את המסטינון ומדובר במבליעת כדור אחד שישפיע לטווח של עד מספר ימים. משהו התחדש בנושא? התרופה בשלבי ניסיון ?

ושוב תודה רבה על התשובות המפורטות,
דוד.

שלום דוד,
לגבי ההגדרות שלך על IVIG ופרדניזון :
קודם כל נקודת המבט שלך שהטיפול (IVIG) והתרופה (פרדניזון) "מחזקות שרירים" , זה לא בדיוק המצב. במיאסטניה (לעומת מחלות שרירים אחרות) המחלה אינה פוגעת בשרירים. אצל חולי מיאסטניה השרירים תקינים לחלוטין. הבעיה היא "הפרעה" למנגנון הפעלת השרירים (התוצאה הסופית היא חולשת שרירים) ולזה גורמת "המערכת החיסונית" שמייצרת (עקב תקלה שאינה ברורה) נוגדנים שמטרתם הם קולטני השרירים שהמערכת מתייחסת אליהם כ- "גוף זר".
הנוגדנים הללו אינם מצליחים לחדור לכל מרווחי עצב/שריר של כל "השרירים הרצוניים" (ששם נמצאים הקולטנים) ולכן לא כל השרירים "נפגעים". אולם לאותם מרווחי עצב/שריר שהם כן מצליחים לחדור הם "מפריעים" למהלך התקין של הפעלתם. זהו אינו מצב קבוע ומדי פעם שרירים מסוימים נחלשים כאשר במקביל שרירים אחרים חוזרים לתפקד טוב.
עד היום לא יודעים כיצד כל המנגנון המשובש הזה פועל ומה הגורם לו וכאשר לא יודעים את הגורם, לא יודעים כיצד לתקן אותו ולכן כרגע אין כל תרופה בתכנון לנסות ולרפא את המחלה.
היות והידע היום אומר שהבעיה מתחילה ב- מערכת החיסון ששם נוצרים הנוגדנים, רוב הטיפול שניתן כיום הוא לשם החלשת המערכת החיסונית במטרה שתייצר מה שפחות נוגדנים.
המערכת החיסונית היא מערכת מאוד מורכבת שלדעתי לא פונחה עד הסוף ולכן אני אומר שהטיפול ב IVIG או בפרדניזון שהם ניתנים לטיפול במערכת זו משפיעים שונה מאדם לאדם והשילוב ביניהם הוא לפי איך שהחולה מגיב. ואם אתה מוריד מינון פרדניזון (כאשר אתה חושב שה IVIG מספיק טוב) ומתחילים להופיע סימפטומים נוספים/חדשים (דיבור, בליעה) אתה לא נמצא בדרך הנכונה, יש לחזור לפרדניזון במינון הקודם ולחפש "גיבוי" אחר.
לא מעט חולים שמעוניינים מאוד לרדת מהקורטיזון לאחר שימוש ממושך (ויש לכך הצדקה מוחלטת) נשארים בסוף עם הפרדניזון והתרופות/טיפולים הנוספים במקביל. אולם אם הם מצליחים להגיע למינון נמוך של קורטיזון (5-10Mg ליום) זה מצב סביר ואינו מסוכן.

(המשך יבוא)

המשך :
לגבי תרופת "מונרסן" :
המונרסן (ע"ש פרופ. מונה - האוניברסיטה העברית י-ם) היא המצאה ופיתוח ישראלית שעברה כבר את המשוכה הראשונה כאשר קיבלה את אישור ה- FDA (רשות המזון והתרופות האמריקאי) לנסות אותה על בני אדם, ואכן התרופה נמצאת בתהליך ניסויים על חולי מיאסטינה.
החברה שפיתחה אותה וערכה את הניסויים (חברת "אסתר" מהרצליה) נמכרה לפני כשנה לחברה אנגלית בשם "Amarin" שהיא חברה שמתעסקת בביצוע ניסויים ומעקבים רפואיים של תרופות חדשות והיא הייתה אמורה להמשיך בניסויים מהמקום בו הייתה חברת אסתר.
בשלב מסוים הניסויים הופסקו והחברה טענה שכרגע יש להם בניסויים תרופות שהן יותר כלכליות עבורן והיו אפילו מוכנים למכור את ההחזקה על התרופה שהם מכנים אותה "EN101" שהוא היה השם הזמני לפני שנקבע לה השם "מונרסן".
כאשר התרופה טופלה בחברת "אסתר" היתה לי גישה ישירה (יו"ר החברה) לאינפורמציה, דבר שנמנע ממני בשלב זה.
אני מקווה שהניסוי יחזור באחד מהימים היות ושני שלבים כבר עברו (או קרוב מאוד לסיום) ונשאר רק השלב השלישי שהוא השלב הסופי שבהצלחתו יקבע אם התרופה תצא לשיוון לשוק התרופות.

תודה רבה, בשנית.

החלטה מעולה להכינס לפורום בעצמך, שאפו, לא שאמך חס וחלילה לא שירתה את האינטרסים שלך במאת האחוזים אבל לדעתי טוב שתהיה מעורה גם אתה באופן אישי.
בקשר לתופעות שעליהן שאלת- אם אדם רץ למרחק רב מעבר לכולתו או בקצה גבול היכולת בסיומה יחווה תחושה של רגליים כושלות - רעד חזק ברגליים אותו דבר בחדר כושר, אני משווה תמיד את המיאסטניה , כשאני מנסה להסביר לאחרים את תחושותיי, בפעילות יתר של השרירים כמו בחדר כושר ואז יש חולשה של השרירים עליהם עבדנו מה שגורם גם לרעד. חולי מיאסטניה חווים זאת בלי חדר כושר ומאמץ קצת מעבר לרגיל או סתם כמו כתיבה במחשב יכולה לגרום לרעד בידיים כשתרצה להרים כוס לשתות ממנה או להעביר צלחת ע"מ לאכול.
בנוגע לחולשת שרירי הלסת, הם אומנם גורמים לקושי בלעיסה אך עצם התעבות הרוק בפה והקושי בבליעתו נגרמים בשל חולשת שרירי הלוע, שחלקם אחראים גם על הנשימה. כל נוזל בגוף שיושב ללא תזוזה (שתן, דם, כיח) נעשה צמיגי ולכן כשהרוק נעשה צמיגי עם הקושי בבליעה הוא הווה סכנה לקיון של שאיפת רוק - אספירציה, לריאות ולכן מגיע שיעול קשה עד לכדי הקאה, שים לב לצערי זהו מצב העלול לסכן חיים כי אם לא תשתעל ביעילות הדרושה תגרם דלקת ריאות או תחוש תחושת חנק.
לדעתי, כך גם אני נוהג, ברגע שאני מתחיל להרגיש קושי בבליעה של רוק זהו אחד הסימנים שלי לצורך בנטילת מסטינון, כמו גם כפל ראייה וקושי בנשימה, פשוט אדם רגיל בד"כ לא מרגיש קושי בבליעת רוק וברגע שמרגישים זאת - נורה אדומה. כל זאת מניסיון אישי לצערי אך גם מידע רפואי, אין ברירה כרגע מסטינון הוא הטיפול המהיר בתסמינים, אני כרגא גם מזריק את אותו חומר ואז ההשפעה מהירה יותר וגם פחות תופעות לוואי, בנוסף ל-10 מסטינון ביום.
רק אתה יכול להרגיש את מצבך ולקחת מסטינון לפי התחושות שלך, אני מספר לך מניסיוני אבל לא כל האצבעות שוות.
מצטער שעל השאלות האחרות אני לא יכול לענות כי התשובות עליהן לצערי עדיין לא קיימות, אני שואל את אותן שאלות כל בוקר ומקווה שתהיה איזו תשובה מתישהו.
תרגיש טוב

תיארת את בעיית הבליעה בדיוק בצורה אליה התכוונתי. אם לא מוציאים אותו ידנית הוא פשוט יפריע בנשימה עד רמה של הקאות משיעול..
כרגע אני תודה לאל לא זקוק לכל כך הרבה מסטינון, אך כאשר מתחילה אצלי תופעת "זמזום" בקול או בעייה הבבליעה [תופעות שלא קורות הרבה] אני לוקח מיד מנה מוגברת שבדרך כלל עוזרת.

תודה רבה על העזרה,
דוד.

ניתן בנוסף ליטול תרופה בשם מוקוליט שמרככת את הליחה וזה אמור להקל על בליעת הליחה, כמו כן אינהלציות עם חומר דומה הנקרא אצטיל ציססטיין 20% (ACETYLCYCTEIN 20ֵ), אני משתמש בזה וזה מקל.

הצטרפתי באיחור מה לדיון, כי הייתי עסוקה בהמון דברים אחרים. שזה גם הוביל, כצפוי, להחמרה (למזלי זמנית)., אבל היה בסך הכל כדאי.

קודם כל דוד, בכל מחלה, כאשר החולה מבין ומצליח לזהות ולהכיר את סימני האזהרה שלו וגם איך לטפל בהם בצורה הטובה ביותר, זה מבטיח בדרך כלל חיים יותר טובים. ונראה שלמרות גילך הצעיר, אתה " שם" יותר מהרבה חולים אחרים.

רק דבר קטן, שאני למדתי מנסיוני האישי וגם מאחיות מצויינות שטיפלו בי-הדיבור, הבליעה והנשימה קשורים זה בזה. אם אחד מחמיר הוא ישפיע על האחרים. ולכן כאשר מתחילות להיות בעיות בנשימה או בדיבור או בבליעה, צריך לתת לכל המערכת לנוח, עד כמה שניתן. הווה אומר: לאכול ולשתות את המינימום ההכרחי, לא לדבר ולא לבצע מאמץ שגורם לפעילות יתר של שרירי הנשימה. לפעמים מספיק לעשות את זה במשך מספר שעות ולא יותר. פשוט לומדים עם הזמן.

שנית, ערן, מאוד אהבתי את האופן שבו תיארת את המחלה ואני מסכימה עם כל מילה. זה דומה למה שאני אומרת שיש לנו בטריה לא כל-כך טובה ואנחנו צריכים כל הזמן לטעון אותה מחדש.

אחד הפולמונולוגים שהיה מעורב בטיפול שלי, הוא מאמן רצי מראתון בזמנו החופשי, ולמרות שהוא לא הבין את המחלה שלי, הוא הבין יותר מהרבה אחרים את מה שהיא עושה מבחינה מעשית. אחרי שהוא עשה לי בדיקות, הוא אמר לי שזה לא מפתיע אותו שאני מרגישה כאילו רצתי ריצת מראתון. כשאני הולכת מרחק די קצר.

לגבי שאלה על טיפול יעיל יותר ועם פחות נזקים למחלה.
התשובה שלי היא שאם יהיה מחקר רציני של שיתוף פעולה בין רופאים לאנשי מדע, שיעזור להבין את המחלה הזו טוב יותר, אז גם סביר להניח שיימצא טיפול יעיל.

בהרבה מקרים, מי שדוחף למחקרים כאלה הם החולים עצמם, ולכן במידה מסויימת זה בידיים שלנו.

למרות מחלתך
אתה נשמע בחור צעיר ומלא מרץ.

אולי אתה תוביל את הצעד הזה?

עליסה

הקשר קיים והוא חזק מאוד, אכן התסמינים הללו "משפיעים" זה על זה [כאשר מדובר בעצם בבעיה מערכתית אחת].

ומה הלאה ?
אני בספק אם מי שייקח את הנושא צעד קדימה יהיה אני, אחרי הכל אינני מתמטיקאי דגול.. ;-)
במידה ותהיה בנינו התאחדות כלשהי [ואני מניח שזו אחת ממטרות העמותה, אחרי הכל] שמטרתה תהיה גיוס האנשים המתאימים לנושא ע"י תמריצים כאלו ואחרים [אף אחד לא באמת יעזור כי אנחנו נחמדים, נכון?], כאשר היא תהיה חזקה מספיק אולי באמת נוכל להצליח להזיז משהו..

כבר הרצל אמר: אם תרצו אין זו אגדה

תמיד אפשר למצוא " תירוצים" למה אי אפשר ולא כדאי ולא מתאים.

תתפלא כמה אפשר לדחוף ולהלהיב אנשים לעשות כל מיני דברים.