חולה מיאסטניה עם נוגדנים וחולה בלי נוגדנים

כפי שאמרתי לך קודם, הייתי מטופל של ד"ר דרורי ואני מאד מעריך אותה, אך יש לה בעיה עם החלטיות ועם עמידה מאחורי אבחנה חד משמעית.
האמת היא שנכון לבצע ביופסית שריר, לדעתי, לכל חולי המיאסטניה ללא נוגדנים ע"מ לשלול מח' שריר שיכולות לתת את אותה תמונה, אני עשיתי , זה לא כ"כ נורא ורק ע"מ לשלול את האפשרות של מח' שריר (האמת היא שלרוב המחלות הנ"ל אין טיפול כלל, אך בשבילי עצם הידיעה הייתה חשובה, חוץ מזה שזה רק חיזק אצלי את הבטחון שאכן זוהי האבחנה וגם אצל ד"ר דרורי, לא שזה עזר בקונסיליום מול "גדולי" המחלקה באיכילוב.
ד"א ד"ר נטליה היא מתמחה אצלהם במחלקה.
כמו שאמרתי קודם וכמו שאני תמיד אומר, החשוב הוא להיות בטוח בעצמך ובתחושות שלך ולא לתת לרופאים לערער את הבטחון של עצמך בתחושותיך. התחושות שלי עדיין לא שיקרו לי במקרה של המחלה המזופתת הזו, לצערי ולכן אני עומד על כל מה שאני מרגיש וחש.
בהצלחה עם הורדת הטיפול בפרדניזון.

מיכל,

בחיי שרציתי לבכות כשקראתי את מה שכתבת.
למה את צריכה לעבור בדיוק את אותו מסלול הייסורים שאני עברתי.
למה אי אפשר ללמוד, למה צריך לחזור על אותן הטעויות שוב ושוב?

מה שאני למדתי בדרך הקשה. זה בדיוק את מה שערן אומר-אני יודעת הכי טוב.

אצל ערן, ביוספסיית שריר עברה בקלות, ואולי הועילה מבחינתו באיזשהו אופן.

אצלי-היא גרמה לנזק שקשה לתאר, שלקח לי הרבה מאוד זמן להתאושש ממנו, אם בכלל. אני יכולה להגיד לך שעד אז, עוד הצלחתי איכשהו לעבוד במשרה מלאה (למרות שזה היה כרוך בקושי עצום, ולפעמים כמעט בלתי אפשרי). אחרי הביופסיה-הייתי מרותקת למיטה למשך קרוב לחודש, עברתי את הסף של התפקוד הנשימתי שלי-כך שנזקקתי כבר לתמיכה נשימתית (בדיעבד זה היה יכול לעזור לי כנראה גם קודם, אבל לא הייתי במצב של סכנת חיים ממשית לפני כן). ואפילו לעבוד באופן חלקי, כבר בקושי יכולתי.

המחלה שלי ושל ערן, מאוד שונות, ושלך אולי שונה משל שנינו. (לא נכנסתי אף פעם לפרטים עד כדי כך).

זה נכון שישנן מחלות אחרות שיכולות להראות כמו מיאסטניה, אבל קודם כל הן הרבה הרבה יותר נדירות, דבר נוסף, צריך לדעת מה מחפשים, כי יש אינספור בדיקות שניתן לבצע על דגימת השריר, ואם לא יודעים מה מחפשים, אז רוב הסיכויים גם שלא ימצאו, וזה פשוט ייראה תקין.

כמו שאמרתי לך כבר כמה פעמים, זה קשה מאוד לקבל את המציאות הזאת, אבל אין מה לעשות-הידע וההבנה של המחלה הזאת-מאוד מוגבלים, וצריך למצוא מישהו (ואני חושבת שאת מצאת)-שמודע לזה, ומוכן להתייחס למה שאת אומרת ומרגישה ולהיות שותף אמיתי במלחמה שלך, גם אם תנאי השטח לא תמיד ברורים וגם אם אין מפות מפורטות, שאפשר להסתמך עליהן. זה מאוד מפתה, כשיש מישהו שנראה מאוד בטוח בעצמו ויודע בדיוק, ללכת אחריו, אבל מהניסיון שלי, כל אלה שאמרו את זה-פשוט ניסו " לאנוס את השטח" שיתאים למפה ( זה ביטוי שגנבתי מאחד הרופאים היותר חכמים שטיפלו בי, והבין שהוא פשוט לא מבין, אבל שגם האחרים שכאילו מבינים, לא מבינים יותר ממנו),

אני יודעת כמה קשה, ואני מקווה שהצלחתי במשהו לעזור לך.

עליסה.

ביופסית השריר אצלך עברה קשה כי רצו ל"עשות" לך טובה ונתנו לך מה שאסור לת נגד כאבים, אצלי נתנו רק הרדמה מקומית, שהספיקה וכשלא דרשתי עוד, וזה מה שנאמר לי שנהוג לעשות, כך שבאמת זה לא כ"כ נורא. אלא במידה ורוצים ל"עזור " לך יתר על המידה.

ערן,,

קשה לי להאמין שכמות קטנה של פנטניל שנתנו לי, ושהתאוששתי ממנה מספיק כדי לקום אחר כך וללכת הבייתה, אמנם אחרי כמה שעות של קוצר נשימה קשה עם ירידות סאטרציה. גרמה להחמרה כל-כך קשה במצב שלי.

כמו שאמרתי המחלה שלי מאוד שונה משלך, אני יכולה לעבור ממצב סביר למדי, היום (ולפני כמה שנים אפילו נורמאלי לגמרי), למצב של פרה-אינטובאציה.
אתה יודע טוב כמוני, שכל פרוצדורה כירורגית, אפילו מינורית יחסית יכולה להחמיר בצורה משמעותית מצב של חולה לא יציב (למשל עם אניגנה פקטוריס לא יציבה) ולכן זה לא כל כך מפתיע.

למרות שאני חושבת שבממוצע אני במצב יותר טוב ממך, אני לא יכולה לנהוג משום שאני יכולה תוך דקות להיות באופן כמעט בלתי מתוכנן במצב מאוד קשה.

לא אתה ולא אני יודעים איזה תגובה תהיה למיכל לביופסיה. לא נראה לי שיש מישהו בארץ שמעבד את התוצאות ברצינות ( לי אמרו שאין לי מיופאתיה מיטוכונדריאלית ושום שינויים מבניים בשריר, ובזה נגמר העניין). יש מחלות שבהן הביופסיה צריכה להלקח דוקא מהשרירים האינטרקוסטאליים וביופסיה פריפרית היא לחלוטין לא ינפומאטיבית, שלא לדבר על זה שיש הרבה מחלות שריר שאפשר לאבחן בעזרת בדיקות הרבה פחות חודרניות. (למשל בדיקת דם גנטית).

אם חושבים ברצינות על האפשרות הזאת, אז צריך לעשות בירור כמו שצריך ולא " לחפש מתחת לפנס" . זאת לפחות דעתי.

ולבסוף, אני יכולה להגיד לך שבניגוד אליך, ביופסיית השריר לא חיזקה את האבחנה שיש לי מיאסטניה, אלא הוכיחה מעבר לכל ספק שאין לי שום בעייה אורגאנית,

בקיצור, אין מקרה אחד דומה לשני, ולוא אני במקום מיכל הייתי מבררת היטב מה בדיוק הם מחפשים. מה תהיה המשמעות של בדיקה תקינה ולאן הם מתכוונים להגיע בסופו של דבר עם כל הכיוון החדש הזה.

עליסה.

שמי שרה ואובחנתי על ידי פרופ' מנחם שדה לפני 10 חודשים כחולת מיאטניה גרביס ללא נוגדנים.
השבוע הייתי אצלו ובבדיקה של EMG שארכה כמעט שעה ובהתיעצות עם עוד רופאה שהיתה אצלו הגיעו למסקנה שאין לי מיאסטניה גרביס,וגם בגלל ירידה במשקל ושקע בכף היד שיש לי מחלת הנוירון המוטורי.
בעבר קבלתי אימוראן והפסקתי כי הוא עשה שטפי דם ברגלים אחר כך קיבלתי פרדניזון גם אותו הפסקתי כי עשה לי תופעות של סכרת. כעת אינני יודעת מה לעשות האם ללכת לעוד רופא למשל באיכילוב ולקבל עוד חוות דעת?
ישנן מחלות מאד דומות עם אותן סימפטומים.

שלום שרה,

אני מצטערת לשמוע על הקשיים שאת עוברת.

אני חושבת שבהחלט יש מקום לחוות דעת נוספת.

מנסיוני האישי, מאוד קשה לאבחן ולדעת איך לטפל בחולים " לא קלאסיים"

באיזשהו שלב, לדעתי האישית, גם האבחנה המדוייקת כבר לא כל-כך חשובה, אלא אם היא מובילה לטיפול מסויים, ויותר חשוב למצוא את הדרך לחיות בצורה הטובה ביותר עם מה שיש-ותאמיני לי שזה קשה אבל אפשר.

ודרך אגב, אחד לא סותר את השני, אפשר להמשיך לחפש מישהו שיידע יותר טוב במה מדובר ואיך לטפל, וגם ללמוד לחיות יותר טוב בינתיים.

אני אמרתי לפני כמה זמן שמקום שבו נגמרת הנוירולוגיה, מתחיל השיקום.

היום יש אפשרויות טכנולוגיות ועזרים שמאפשרים לאנשים עם מגבלות משמעותיות לחיות חיים די טובים. אפילו מודעות לבעיות, ופתרונות קטנים יכולים מאוד לעזור.

סתם דוגמא קטנה מהיום-הלכנו למסעדה באשדוד. וגיליתי לצערי שיש להם רק סכו"ם מאוד כבד (כי זה כמובן יותר יפה ומרשים). פעם, זה פשוט היה מונע ממני את האפשרות לאכול יותר מכמה ביסים, אבל היום אני מאורגנת היטב, ובתוך התיק של מכשיר ההנשמה שלי, שהולך איתי לכל מקום, יש לי גם סכו" ם מפלסטיק-הרבה פחות אלגנטי, אבל מאוד יעיל.

אני גם למדתי, שאפילו ביום יחסית טוב, אני הולכת למסעדה עם כסא גלגלים- קודם כל זה גורם לי להראות פחות מוזרה, כי מבינים את כל המגבלות שלי ולא שואלים יותר מדי שאלות. שנית, אני אף לא יכולה לדעת איזה כיסאות יהיו שם, ואני לא רוצה למצוא את עצמי במצב שאני לא יכולה לשבת כל הכיסא בלי משענת לראש או עם מסעד ישר מדי (מה שדי מהר מקשה על הנשימה שלי) או כבד מדי או לכי תדעי מה עוד.

אני מספרת לך את כל זה, כי אם היית פוגשת אותי לפני שנה, הייתי אומרת לך שאין שום טעם בחיים כאלה. העדפתי לוותר על דברים שנהניתי מהם מאוד-כמו הליכה למוזיאון, להגיע לכל מקום כאילו שבדיוק סיימתי ריצת מראתון, ואפילו לא הייתי מוכנה לחשוב על שימוש בכיסא גלגלים. כשאמרו לי שאני זקוקה למכשיר הנשמה, זה נראה לי הסוף של החיים הפרודוקטיביים שלי. ההיכרות עם ערן, עזרה לי מאוד לראות שאפשר לחיות ולתפקד למרות זאת. זה היה תהליך מאוד קשה, אבל בהסתכלות אחורה -שווה את המאמץ.

מצאתי לאט לאט (והתהליך הזה לא נגמר), פתרונות לכל הבעיות הטכניות, וככל שאני הייתי יותר בטוחה בעצמי ובדרך שלי, גם אחרים מסביבי קיבלו את זה ועזרו לי בכל מה שהייתי צריכה.

אני מקווה להגיע למצב שאוכל לממש את כל השאיפות האישיות והמקצועיות שלי, אם כי בצורה מאוד שונה ממה שתכננתי. אני עדיין לא שם, אבל אני מקווה שאני בדרך הנכונה.

עליסה

איך פרו' שדה קבע שיש לך מיאסטניה ללא נוגדנים? לפי אילו בדיקות? או רק לפי התלונות שלך? אם לפי בדיקות כמו EMG של סיב בודד, אני מקווה, אז כולנו יודעים שזו רק בדיקת עזר ולעיתים אצל אותו חולה יש תוצאות שונות, תלוי באיזה מצב החולה נמצא ובעוד הרבה דברים נוספים, האם מסטינון משפר את הרגשתך? ואם הוחלט על מיאסטניה למה לא ניסו אימונוגלובולינים או החלפת פלזמה לפני האימוראן? יש יותר מידי שאלות ,
אני אישית גם חולה ללא נוגדנים וכמו עליסה אנחנו מנסים למנוע מאחרים לעבור את מסכת הייסורים שאנו עברנו בין כל הרופאים שמחליטים היום כך ומחר כך, הייתי הולך לייעוץ עם פרופ' אברמסקי בשר"ם הדסה וגם עם ד"ר הלמן בבלינסון, שמקבל גם במכבי.

מחלת הנוירון המוטורי היא מחלת ALS אותה מאבחנים ע"י בדיקת סי. טי, EMG היא רק בדיקת עזר להתדרדרות במצבם של החולים הנ"ל, כך לא ניתן לקבוע ALS ואם כן אז באיכילוב אומנם יש מרפאה מיוחדת לחולי ALS המופעלת ע"י ד"ר דרורי.

שלום שרה,
אני קורא את סיפורך עם פרופ. שדה ואיני מבין מדוע ההחלטה שהתקבלה היא "שינוי בהבחנה" ולא אבחנה נוספת של ALS בנוסף למיאסטניה. ישנם חולים לא מועטים שאובחנו במספר מחלות אוטואימוניות וכאשר קיבלו אבחנה למחלה מסויימת היא לא בהכרח ביטלה אבחנה קודמת למחלה אחרת. ידוע שחולה במחלה אוטואימונית עלול לפתח מחלות אוטואימוניות נוספות.

איני רופא ואיני מתיימר לחלוק על דעתו של פרופ. שדה אולם כפי שאני מכיר את סיפורך את עברת לפני 10 חודשים בדיקות דם לנוגדנים AChR ו- MuSK שהתשובות עליהן היו שליליות, אולם בבדיקת SFEMG בצוואר התוצאה של הבדיקה שהתבצעה ע"י פרופ. שדה התקבלה חיובית ועל סמך זה אובחנת במיאסטניה וקיבלת את התרופות שקיבלת (תקני אותי אם אני טועה).

זה שהאימורן גרם לך "שטפי דם ברגליים" זה לא דבר שאינו קיים. זו תופעת לוואי ידועה שקרתה גם לי כאשר הייתי במהלך המחלה ונאלצתי להפסיק את השימוש באימורן לאחר שבועיים וחצי עקב תופעות לוואי שאחת מהן הייתה "כתמים כחולים ברגליים". התופעה הזו נעלמת כאשר מפסיקים לקחת את התרופה.

זה שהקורטיזון גרם לך לירידה במשקל וסוכרת, - גם כאן מדובר בתופעות לוואי שחלק מהחולים חווים אותם והם נעלמים כאשר מפסיקים לקחת את התרופה.

עד כאן, זה הכל נראה ונשמע כמו מיאסטניה שאינה שונה ממה שחווים חולי מיאסטניה אחרים. ואם 10 חודשים היית חולת מיאסטניה, לאן היא נעלמה פיתאום ?

ולכן . . . . . . אני מציע לפנות לדעה נוספת.
לאן לפנות ? יש לוודא קודם שהרופא יהיה "מומחה" לשתי המחלות, למיאסטניה ול- ALS וכך יוכל להחליט אם יש לך מחלה אחת מהשתיים או שתיהן. אני מצטרף לדעתו של ערן לגבי פרופ. אברמסקי, בתנאי שהוא מנוסה גם במחלת ALS.

אינה מחלה אוטואימונית, אין נוגדנים, אלא חומר המופרש במוח ושוקע בחלק במוטורי של חוט השדרה שהוא מרכז העצבים השני שלנו, הראשון הוא המוח, הוא מעביר את רוב העצבים התחושתיים (שאינם נפגעים במחלה זו) והמוטוריים לגוף. לכן אין קשר בין האפשרות הגבוהה יותר כחולת מחלה אוטואימונית לחלות ב- ALS, כמו האפשרות למשם לחלות בלופוס או טרשת נפוצה.

מיכל
סליחה שאני מתערבת, ואני יודעת שהכוונה של ערן ומשה היא מאוד טובה, אבל אני בכוונה נמנעתי מלדון על האבחנה ואיך צריך לעשות אותה, משום שזה מאוד מסובך. יש הרבה חפיפה בין מחלות שונות, ולפעמים אחת יכולה לדמות את השנייה. זה נכון שבעיקרון ALS ומיאסטניה הן מחלות מאוד שונות זו מזו, אבל במקרים הלא אופייניים-האבחנה המבדלת היא מאוד רחבה וקורה שחלות טעויות לשני הכיוונים, גם על ידי המומחים הגדולים ביותר בעולם.
עד כמה שידוע לי פרופ שדה, בדומה לד"ר דרורי, הוא מומחה למחלות עצב-שריר (רופאים שמטפלים במיאסטניה באים בדרך כלל מהכיוון של נורירואימונולוגיה-ואז הם גם מטפלים בטרשת נפוצה וכד, או מהכיוון של מחלות נוירומוסקולאריות, ואז הם גם עוסקים בALS וכד).
ואני חושבת שצריך להתייחס לדעתו ברצינות, יחד עם זאת גם הוא יכול לטעות, ולכן במצב כזה יש בהחלט מקום לחוות דעת נוספת. ייתכן שד"ר דרורי זה אופציה טובה. הייתי שוקלת גם לחפש מישהו מחוץ לארצנו הקטנטונת.
גם לא בטוח שפרופ שדה חשב על ALS, עד כמה שידוע לי (והידע שלי מאוד מוגבל בנושא, כך שאני בהחלט יכולה לטעות), יש מחלות אחרות שפוגעות בנוירון המוטורי והן יותר מוגבלות בנזק שלהן. אנחנו ודאי לא צריכים להיות אלו שמעלים את האופציה הזאת, בלי לדעת את כל העובדות.
בכל מקרה, אני מקווה שהדברים יתבהרו, שרה, ושתמצאי את הדרך לחיות חיים טובים, מה שלא יהיה. ואני שוב ממליצה על פנייה למערכת שיקומית שתסייע לך בכך. אני יכולה כמובן לדבר בנושא הזה רק מנסיוני האישי, אבל בשבילי זה גרם להבדל אדיר, ביכולת שלי לחיות חיים מלאים ומספקים, למרות המגבלות.
עליסה.

שרה ב. מ. , צודק ערן,
ALS אינה מחלה אוטואימונית ולכן המשפט שכתבתי על כך שחולה עם מחלה אוטואימונית , "סביר שיש לו עוד מחלה אוטואימונית" אינו במקומו במקרה זה למרות שזה משפט נכון.

ושוב . . . . . איני רופא ואיני מתימר לתת תשובות רפואיות, אלא רק מה שאני מכיר מקשריי עם חולים אחרים וגם במקרה זה אני נותן את דעתי הבלתי רפואית לחלוטין והתשובה כמובן אצל הרופאים בלבד.

אני מעריך את פרופ. שדה בתור רופא בכיר שיודע מה שהוא אומר (לדעתו) ולעיתים כאשר הדברים לא הכי ברורים אני תמיד מציע לפונים אלי ללכת לבקש דעה רפואית נוספת ובמקרה זה אני שב ואומר את דעתי שלפני שפונים לרופא מסוים כדאי לברר אם הוא "מומחה" לשני סוגי המחלות בהן מדובר.

שרה, עצתי לך לשמוע את עליסה שיש לה נסיון אישי וידע רפואי.

השבוע ביום רביעי בתי מתחתנת ואני עסוקה בהכנות לחתונה ואינני חושבת כלל על מחלתי החדשה
אינני רוצה להראות לבתי סימני דאגה ורוצה רק להשתתף בשמחתה.בעזרת השם בשבוע הבא אחרי החתונה אחליט לאיזה עוד רופא אפנה כדי לקבל עוד חוות דעת.
בינתיים אני מודה על התמיכה למשה פיק לערן משה ולעליסה.
עליסה יקרה איתך אני אדבר על מערכת שיקומית ואיך אפשר להקל על חיי.
בתודה מראש.
שרה ב.מ.

מזל טוב,

ושתזכי להרבה נכדים מקסימים (לא יודעת אם כבר יש לך, אבל בכל מקרה לא יזיקו עוד).
אחי הצעיר התחתן לא מזמן, ולפני חודשיים נולדה ביתו הבכורה, והביאה אושר אדיר לכולנו.

אני אשמח לסייע לך בכל דרך שאוכל.

אבל אין ספק שחיי השתנו בהדרגה, מאותו היום שהגיעה לביתי מרפאה בעיסוק ( שגיליתי לבושתי שאני לא ידעתי בכלל מה זה ושאין לזה שום קשר לא לריפוי ולא לעיסוק, ובניגוד למה שחשבתי זה לא אנשים שעוזרים לסבתות לסרוג סוודרים בבית אבות).

עליסה. ).

שלום שרה,
למרות שזה פורום חולים ומה שאנו שומעים כל הזמן הוא על מכאובים מסוגים שונים, אני שמח לקרא גם על דברים שמחים ושנשמע מה שיותר על שמחות והצלחות.
מזל טוב, שמחי בשמחתכם ואל תחשבי על שום דבר שיפריע לכך.

כאשר התחתן הבן שלי, כל כך התרגשתי, שלא הרגשתי בכלל שאני חולה...

(מזל שלקחתי מראש שבוע חופשה כדי להתאושש פיזית מהחתונה)