פעולה של התרופה מעכבת אצטילכולין אסטרז

שלום רב,
כאשר מגיע אות חשמלי לאורך העצב אל החיבור בין העצב לשריר מופרש אצטילכולין מקצה העצב. מולקולות האצטילכולין חוצות את מרווח הסינפסה ומתחברות לקולטן לאצטילכולין. כאשר האצטילכולין מתקשר לקולטן נפתח ערוץ לנתרן החודר לתוך תא השריר ומעלה את פוטנציאל הממברנה. אם אצטילכולין מתקשר למספיק קולטנים פוטנציאל הממברנה מגיע לסף ואף פורץ פוטנצאיל פעולה בשריר והוא מתכווץ. האצטיל כולין מתפרק במהירות על ידי האנזים אצטילכולין אסטראז.
במיאסטניה גרביס יש הפחתה במספר הקולטנים לאצטיל כולין ועל כן לא בכל הסינפסות יגיע הפוטנציאל אל הסף ויגרום להתכווצות השריר. עכוב האצטילכולין אסטראז על ידי תרופות כגון מסטינון (=פירידוסטיגמין) יגרום לכמות רבה יותר של אצטיל כולין בסינפסה, שיפעיל יותר קולטנים ויגדיל את הסיכוי לשריר להתכווץ. בצורה זו החולשה עקב המיאסטניה תפחת.

גמר חתימה טובה

בהמשך לתשובתך. האם כשהמסטינון לא משפיע ניתן לשלול מיאסטניה?
מה המשמעות לכך?
תודה

לא תמיד המסטינון משפיע. אם הסינפסה פגועה מאד ומספר הקולטנים לאצטיל כולין נמוך הגדלת כמות האצטילכולין על ידי מתן מסטינון לא תועיל. במיאסטניה קשה, לעתים קרובות המסטינון אינו עוזר. גם במיאסטניה אוקולרית התועלת במתן מסטינון לרוב קלה.
על כן חוסר תגובה למסטינון אינו שולל מיאסטניה.
יתרה מזאת, תגובה למסטינון אינה מוכיחה בוודאות קיום מיאסטניה. לעתים נדירות גם מחלות אחרות הפוגעות באופן משני בחיבור הנוירומוסקולרי יכולות להגיב חלקית למסטינון.

מושפעות ע"י מסטינון

יש הנותנים מסטינון גם לחולי ALS כשמתחילות בעיות בליעה, יש האומרים שזה מקל עליהם במקצת.

אכן במחלות של תאי העצב בחוט השדרה כגון ALS או מחלות של העצבים הפריפריים קיימת לעתים רחוקות פגיעה משנית בסינפסה ואז הטיפול במסטינון יכול להקל מעט. אולם יעילות הטיפול ככלל הינה מוגבלת הן בעוצמת התגובה והן בטווח הזמן שהטיפול יעיל.