כן או לא מייסטיניה

אינה שלום,
גיליאן בארה הינה מחלה דלקתית של מערכת העצבים ההיקפית שמופיעה באופן עקרוני רק פעם אחת בחיים. נדיר שהיא חוזרת עם התקף שני. כאשר זה מופיע, לרוב החשד הוא שמדובר במחלה דלקתית כרונית של מערכת העצבים ההיקפית. פטוזיס בגיליאן בארה אינו שכיח אך יכול להופיע. אבל אם מופיע רק שנה אחרי - זה מעלה את החשד למחלה הכרונית. גיליאן בארה בחלט מסביר חולשת שרירי סרעפת, דבר שדווקא נדיר שמופיע במחלה הדלקתית הכרונית אך כן יכול להתקיים גם בה. מאידך, כאשר יש חולשת שרירי פנים דו"צ בגיליאן בארה, כפי שהיה אצלך, שכיח למצוא גם חולשת שרירי נשימה. לעיתים לא מבחינים בכך בהתחלה. לעומת זאת, אם לא הייתה כלל, הופעת חולשת הסרעפת אחרי שנתיים, זה נשמע כנובע מהמחלה הכרונית ולא מגיליאן בארה.
בדיקת נוגדנים הינה חיובית במיאסטניה כללית במעל 90% מהחולים. אמרת גם ש- SINGLE FIBER היה שלילי שזו בדיקה רגישה מאוד למיאסטניה גרביס, במיוחד כשיש חולשת עפעפיים. בכיוון של מיאסטניה גרביס חשוב לקחת בחשבון את התסמינים הקלינים האופייניים למחלה, של סוג ההתעייפות. ואת זה את צריכה לספר לנוירולוג שלך.
יהיה קשה להבחין בין חולשת סרעפת עקב מיאסטניה לזו של גיליאן בארה או המחלה הכרונית. ניתן לבצע בדיקות הולכה לסרעפת, אך מאוד סביר שזה לא יצליח לאור הרקע שתיארת. לדעתי לא בזה צריך להתמקד.
בדיקת קרח - לא רלוונטית עבורך לדעתי. כנ"ל לגבי טנסילון.
בדיקת המפתח במקרה שלך היא בדיקה מקיפה של הולכה עיצבית – nerve conduction study (NCS). בדיקה כזאת, ניתן להשוות לבדיקה שבוצעה בעבר בתחילת מחלת הגיליאן בארה ואם עשית עוד אחת בהמשך לאחר שהחלמת. אם יש החמרה כעת לעומת המצב שהיה כשהחלמת, זה אומר שישנה בכל זאת מחלה פעילה. כמו-כן, הפיזור של המחלה יכול לעזור באפיון שלה.
בדיקה חשובה נוספת היא דיקור מותני. אולי עברת זאת במהלך מחלת הגיליאן בארה. במחלה הכרונית, השאלה היא אם יש עדיין חלבון מוגבר.
לסיכום: רצויי שתפני לנוירולוג שעוקב אחרייך ולהמשיך בבירור. למחלת העצבים ההיקפיים הכרונית יש טיפול. כמו-כן למיאסטניה. אבל צריך לקבוע את האבחנה.

לפי הספרות הידועה 70% בעלי נוגדנים לאצטיל כולין, 20% לערך ופחות בעלי נוגדנים למאסק והשאר ללא נוגדנים ידועים

אמנם איני מומחה גדול במחלה, אולם אני לומד כל מה שניתן ללמוד ואני מסכים יותר עם ההגדרה של ד"ר דורי. ממה שאני יודע, 90% מהחולים במחלה הם עם נוגדנים, כאשר 80% עם נוגדנים כנגד קןלטני אצטילכולין ו 10% עם נוגדני MuSK.
שאר החולים - 10% הם ללא הנוגדנים הנל וכנראה עם נוגדנים שעדיין לא הצליחו לגלות.

האם זו אותה אלונה מהנושא הקודם? אם כן,מדוע פה אלונה מופיעה בלשון זכר?האם מדובר בשתי אלונות,כאשר אחת היא כינוי לגבר? מעניין

שמי רועי (בזה אני משוכנע) וזה אני שרשמתי את התגובה לדר. דורי על הסכמתי איתו לחלוקת חולי המיאסטניה ב %.
לאחר שהכנסתי את תגובתי קראתי מה שנרשם באתר ואת שמי מופיע בכותרת ועכשיו אני מוצא ששמי התחלף והפכו אותי מזכר לנקבה בשם אלונה. אין לי הסבר הגיוני מדוע זה קרה , מה שכן שמתי לב שבצמוד לזמן שרשמתי את תגובתי נכנסה לאתר חולה בשם אלונה בנושא אחר לגמרי והאתר החליט כנראה להפוך אותנו לתיאומים סיאמים עם שם דומה והפך את שמי מרועי לאלונה.
יכול להיות שהתכנה של האתר נדבקה מהחולים שכותבים בה וקיבלה מיאסטניה ?
אני יכול להרגיע אותכם, אני מסתכל על עצמי ורואה שלמרות שתוכנת האתר החליפה את שמי , אני עדיין הגבר רועי וכך השאר למרות שהתכנה החליטה אחרת .

מעל 90% חולים עם נוגדנים בשום מאמר, אולי לאחר שהבדיקה הםופר סציפית לגילוי נוגדני מאסק, שהיום נמצאת במחקר באוקספוד, תוכח כאמינה אז יתברר שיש חולים שנחשבו לסרונגאטיביים והם בעצם מאסק, אבל בעצם לא אותו מאסק שאנחנו מכירים וכנראה שחולים אלה גם מגיבים לטיפול אחרת כמו חולי מאסק וכמו חולי סרונגאטיב.

תודה על תשובתך
רציתי לברר שני דברים -
כפי שכתבת- הרבה מהסמפטומים שלי יכולים להיות מוסברים כשאריות של המחלה הקודמת. בין השאר רופאת עפעפיים אמרה לי שפטוזיס יכול להגרם כתוצאה של פציאליס והחלשות השריר ההיקפי. האם ייתכן כי חולשת הסרעפת היא יותר מורגשת על ידי אחרי שנתיים כיוון שרק אחרי שנתיים פניתי לפעילות פיזית מוגברת, האם במנוחה ופעילות נמוכה סביר שלא ארגיש אותה? ( בשנה של החשד למייסטיניה לא ביצעתי כלל פעילות פיזית כי פחדתי שעלול להחמיר את מצבי ובחודשים האחרונים ראיתי שזה לא מיטיב עמי והחלטתי לחזור לפעילות).

האם ncs משמשת לאבחון מיאסטניה או מחלות נוירולווגיות אחרות? כלומר האם תוכל לאכן את הפגיעה - אם היא נוירולוגית או נוירו מוסקולרית?
לגבי המחלה הכרונית - האם הכוונה לצורה כרונית של גיליאן בארה כמו למשל cidp?
איזו בדיקה יכולה לשמש כאבחנה מבדלת בין מחלה כרונית היקפית ומייסטיניה?

האם בדיקת cns היא בקורלציה לemg - כי מה שיש לי כ base line זו בדיקת emg שנעשתה באשפוז. האם ניתן להסיק מהאחת לשניה על שינוי במצב העצבי.(עשיתי אחת נוספת עם הופעת הפטוזיס ואז הטכנאי פחות או יותר נבח עלי שלא הייתי צריכה להשלח ע"י רופאת המשפחה כי ה emg שלי בחיים לא יראה נורמלי ולכן לא ניתן לנתח את תוצאותיו. ..)

תודה רבה רבה
נראה לי שמצבי מבלבל מאד ואם לא הייתי שוקלת הריון נוסף היה לי יותר קל "לחכות ולראות" אם כי אני לא טיפוס בת יענה במיוחד...

האם ישנה אםשרות לעקוב אחר השרירים עצמם ?
איך אפשר לדעת אם ההתעייפות היא בשל חולשה שרירית עקב דלדול השריר מחוסר עצבוב ושיתוק- גיליאן בארה- ולאחריו מעט פעילות פיזית ושיקום לא מוצלח לבין מחלה שהיא שרירית כמו מיאסטיניה? האם יש איזשהו base line של מדידת כוח שריר בכדי לעקוב אחרי מצב השריר ולקבל מדידה אוביקטיבית ולא תחושתית על התעייפות השריר?הכוונה היא לא לבדיקה של להחזיק ידיים למעלה אלא למעקב אחרי השריר אחרי פעילות מאומצת אירובית?
תודה רבה שוב
אינה

במיאסטניה אין בד"כ דלדול שרירים. לאחר גיליאן בארה קשה – כן!
לגבי המעקב אחר חולשת השרירים – במיקרה של חולשת שרירי נשימה הבדיקה הטובה והיחסית כמותית היא בדיקת תפקודי נשימה שמבוצעת עם מדידת כוח נשימה מקסימלי בנשיפה וכוח מקסימלי בשאיפה. ניתן לחזור על הבדיקה כל תקופה ולראות אם יש מגמה של שינויי. את חולשת השרירים של הגפיים בד"כ בודק הנוירולוג. בבית אפשר לבדוק מספר מדרגות שאת עולה בדקה, כמה זמן את יכולה להחזיק את הידיים פשוטת לצדדים או משהו דומה ולעקוב אחרי זה.
לגבי ההבדלה בין חולשה עקב גיליאן בארה למיאסטניה, כפי שניסיתי להסביר – זה מורכב ממספר פרמטרים – קליניים ובדיקות עזר. בסופו של דבר אם אין משהו חד משמעי, בבדיקות העזר, מסתמכים על הרושם הקליני. לפעמים קשה לדעת להבדיל, ונדיר מאוד, שזה מופיע יחד.

אינה שלום,
אני עונה לך פחות או יותר לפי סדר השאלות:
פציאליס תחילה גורם לקושי לסגור את העין. כלומר היא נשארת פתוחה, והדמעות זולגות ממנה כי היא לא נסגרת. זה שונה מאוד מפטוזיס! בהמשך, יש מגוון של אפשרויות שיכולות לקרות וזה פעמים רבות מבלבל. מה שמבהיר את העיניין זה האופן שבו הבעיה התחילה – בחולשת הפנים או בפטוזיס. יש לציין גם שבפציאליס, חולשת הפנים באיזור העין מלווה גם בחולשת איזור הפה באותו צד. בד"כ חד צדדי. אך בגיליאן בארה יכול להיות דו"צ. עוד עיניין הוא שיש סוג מסויים של גיליאן בארה שבו יש פטוזיס. זה נקרא מילר פישר אבל זה מלווה בעוד מאפיינים ייחודיים.
לגבי חולשת הסרעפת – בהחלט יתכן שהיא הייתה חלשה עוד בתחילת מהלך הגיליאן בארה (במקביל לפציאליס הדו"צ) וכעת מורגשת יותר בגלל העלייה בפעילות הפיזית. במיקרים כאלה באמת במנוחה ניתן שלא להרגיש בכך.
סוג מסויים של NCS משמש לאבחון מיאסטניה. זה נקרא דקרמנט (דעיכה). זה משמש גם לאבחון תסמונת מיאסטנית שנקראת למברט איטון אבל אז יש גם משהו שנקרא אינקרמנט (התגברות). הבעיה במיקרה שלך, זה הפגיעה הקיימת בעצב ההיקפי, כך שיתכן וזה ישבש.ימסך את הבדיקה של החיבור עצב-שריר (נוירו-מוסקולרי). אם זה תקין, זה נגד מיאסטניה אבל לא שולל.
לגבי המחלה הכרונית – אכן הכוונה לצורה כרונית של גיליאן בארה – CIDP. מה שעוזר באיבחון הוא התאור הקליני שמורכב מהתקפים נוספים. בדיקות שיכולות לעזור באיבחון הן השוואה בין NCS אחד לזה שנעשה תקופה מסוימת אחריו. ודיקור מותני כפי שציינתי.
בדיקת NCS הינה בדיקת מוליכות העצב. היא נעשית ע"י מתן פולס חשמלי במקום אחד בעצב ומדדית עוצמת הגל החשמלי ומהירות הגעתו לשריר או לעור בקצה העצב. בדיקת EMG הינה בדיקה באמצעות מחט שמוחדרת לשריר. היא בודקת את השריר עצמו אך גם את היכולת של העצב להפעיל אותו. SFEMG בודק מאפיין מיוחד בשריר שנותן מידע על תקינות החיבור בין העצב לשריר (החיבור הנוירו-מוסקולרי). זאת בדיקה רגישה מאוד לאיבחון מיאסטניה, במיוחד אם נעשית בשריר חלש. בד"כ מבוצעת סביב העין.
בדיקת הבסיס כנראה כללה NCS וגם EMG. רבים משתמשים במונח EMG כמונח שכולל גם את ה- NCS למרות שלעיתים מוותרים על בדיקת המחט מכל מיני סיבות.
NCS-EMG לאחר גיליאן בארה יכול להראות רע מאוד שנים רבות ואפילו כל החיים גם בחולה שהשתפר מאוד. מפתיע לראות לעיתים חולה לאחר גיליאן בארה שרץ מספר פעמים בשבוע 8 ק"מ וה- NCS-EMG שלו נראה כאילו אין כמעט פעילות חשמלית בעצבים שלו. אבל, המצב יהיה ללא החמרה במהלך הזמן. וזאת הנקודה החשובה. אם חלה פתאום הרעה במצב, וזה משתקף גם ב- NCS אז זו עדות להמשך המחלה. כך שגם הטכנאי צדק וגם רופאת המשפחה: ה- NCS-EMG כנראה יהיה לא נורמלי כל החיים, אבל נכון לבצע אותו כשיש חשד קליני ל- CIDP.
הריון זה דבר חשוב מאוד. ואת צודקת לגבי הערכת מצב לפני כן.