good's syndrome

הסינדרום ע"ש Good הוא הימצאות חסר חיסוני בחולה עם תימומה.
התימומה מקדימה את הופעת החסר החיסוני כמעט בחצי מהחולים וההופעה של שניהם הינה סימולטנית ביותר משליש מהמקרים. אך בחמישית מהמקרים אבחנה של תימומה נעשית עד שנים רבות אחר הופעת החסר החיסוני. לאור זאת, יתכן והתימומה היא הגורם לחסר החיסוני אך זה לא הוכח. למעשה, לא ברור מה גורם לחסר החיסוני, ומדובר בסינדרום עם התבטאות מגוונת מאוד.
בגלל החסר החיסוני, החולים חשופים לזיהומים ואלה שכיחים להופיע, בד"כ בדרכי הנשימה אך גם בדם, מערכת העיכול, דרכי השתן, עור, מפרקים וכו'.
בחצי מהמקרים החולים סובלים משלשולים, לרוב באופן כרוני. הסיבה לשלשולים לא ברורה. למרות שיכולים להופיע במעי זיהומים חיידקיים או וירליים, אלה כנראה לא הגורמים לרוב השלשולים. במעי של החולים יש לעיתים סימני דלקת בדומה לאלה שיש במחלות דלקתיות (לא זיהומיות) אחרות כגון קרוהן, ולעיתים הם גם מגיבים טוב לטיפול אנטי-דלקתי כגון סטרואידים. לכן הנטייה היא ליחס זאת לדלקת של המעי, אך הדבר לא הוכח.
באופן די מפתיע, למרות החסר החיסוני, נוצרים נוגדנים נגד מרכיבים עצמיים וכך נוצרות מחלות "אוטו-אימוניות". השכיחה שבהן בחולים אלה היא מיאסטניה גרביס.
הטיפול הינו במספר מישורים.
כריתת התימומה חשובה מאוד, או כריתה מרבית אם לא ניתן לבצע כריתה מלאה. אם לא ניתן לבצע כריתה, נעזרים בהקרנות וכמותרפיה.
טיפול באימונוגלובולינים לוריד (IVIG) דווח כמוריד שכיחות זיהומים. יש בזה גם הגיון כי לחולים יש חסר בנוגדנים באופן כללי.
דיכויי חיסוני תרופתי, פלזמהפרזיס - גם הם דווחו.
טיפול אנטיביוטי מונע בהתאם למצב החולה.
יחד עם זאת, יש לטפל בבעיות לגופו של עניין – חולה שלא נושם צריך להנשים וכו'.

דר' דורי שלום רב,

האם מדובר על תימומה בכלל,או רק תימומה ממאירה?היות ואתה מזכיר הקרנות וכימותרפיה,האם סוג התימומה הוא הקובע-שפירה ,ממאירה או שתיהן?

תודה רבה ושבת שלום,
עמוס

בסינדרום זה התימומה ממאירה בעשירית מהקרים בלבד. בחולים עם סינדרום נדיר זה, כמו בכל חולי מיאסטניה גרביס, חשוב לנטרל את כל הגידול. אם לא ניתן פשוט להוציא אותו, אז צריך להקרין אותו או לטפל בכמותרפיה. השיקולים לגבי הקרנות נוגעים באופן כללי למידת החדירה דרך קופסית הגידול ולאיברים הסמוכים, וכמותרפיה לגבי פיזור מעבר להתפשטות המקומית. בנוסף, ישנם שיקולים הנוגעים לסוג התא שנמצא בגידול. החלטות שהן במגרש האונקולוגי.

כל הכבוד על הפירוט וההרחבה. אני חושב שמאוד חשוב להאיר את עיני כל בפרטים שיכולים בקלות להיעלם מעיניים לא מקצועיות!