ניטרופניה חמורה

שלום ענת,
מתנצל על האיחור בתשובה.
אכן שאלה קשה.
לא נראה לי שאפשר להמשיך לנצח בזריקות נאופוגן, כי מתישהוא בכ"ז עלול להתפתח זהום קשה ,שיכול להיות קטלני.
במידה ואכן קיים אח תואם -הייתי נוטה ללכת על השתלה.
כמובן שלפני כן חייבים להיות בטוחים שמדובר בנויטרופניה שאינה ע"ר ויראלי או אימוני (לבדוק נוגדנים לנויטרופילים), שאז יש סיוכי שזה ישתפר עם הזמן.
איפה אתם במעקב?

שלום לך דר' מוטי אני מודה לך על ההתייחסות ,אנחנו במעקב ברמב"ם אצל דר איילת בן ברק לצערי הרב נודע לנו לפני שבוע שהבן סובל מחירשות מולדת עמוקה מה שמבהיר את התמונה לגבי המצב שייתכן בזמן ההריון נחשפתי לוירוס שגרם לכל הסיפור הזה למרות שלא חליתי בכלל וכל הבדיקות בהריון היו תקינות, זאת אומרת שבטוח זה לא קוסטמן שגם בדיקה גנטית שעשינו שללה את האפשרות אני לא יודעת אם הדבר שהסיבה לניטרופניה כתוצאה מוירוס יכולה להעיד על האפשרות שבשלב מסויים הדבר יתרפה דרך אגב חשוב לציין שנעשתה בדיקה לאפשרות שיש נוגדנים לניטרופילים הבדיקה היתה תקינה ואין נוגדנים בברכה וחג שמח

אשר לאבחנה: חשוב לבצע גם בדיקת נוגדנים לנויטרופילים לששלול מצב של נויטרופניה חיסונית (אוטואימונית) מצב בו נוגדנים עצמיים כנגד נויטרופילים הוא הסיבה למצב. זהו מצב שקיימת בו בסופו של דבר הבראה ספונטנית. תמונת מח העצם, הזיהום הקשה, הגיל המקדם פחות תומכים באבחנה זו. המטציות הנבדקות אחריות רק לחמישים אחוז ממקרי הנויטרופניה המולדת הקשה ולכן העדר המוטצניות אינו שולל את האבחנה הזו.
אשר לטיפול ולאבחנה: נמצא שחולים שזקוקים לכמויות גדולות מאוד של נויפוגן, ו"בקושי" מחזיקים ספירה סבירה של נויטרופילים עם זה נוטים יותר לפתח מילודיספלזיה (עיוות קשה ביצירת מח העצם שהוא מצב המחייב טיפול אינטנסיבי ועשוי להקדים לויקמיה. אם באמת 3 זריקות לחודש מספיקות לבנך, אין להזדרז לבצע השתלה. לא מזיק לחפש בינתיים תורם ל"יתר ביטחון"