פוליציטמיה ורה: הכול על סרטן הדם הנדיר

פוליציטמיה ורה היא סוג של סרטן דם. נכון להיום עוד אין מרפא למחלה, אך ישנם טיפולים המאפשרים להמשיך לחיות חיים תקינים ופעילים
 מערכת BeOK
מאת מערכת BeOK
| 17/12/2018 |
צפיות: 3,581
דירוג: 4.1 מתוך 47 הצבעות
התקבלו 47 דירוגים בציון ממוצע 4.1 מתוך 5
פוליציטמיה ורה (PV- Polycythemia vera) היא סוג נדיר של סרטן הדם שבו הגוף מייצר יותר מדי תאי דם אדומים. מחלה זו נמנית בין קבוצת מחלות הדם הפוגעות במח העצם, אלה נקראות מחלות מיילופרוליפרטיביות. תאי הדם האדומים נושאים עמם חמצן לכל הגוף, אך כאשר מצטברים יותר מדי תאי דם אדומים, הדם מתעבה וכתוצאה מכך זורם לאט יותר. כמו כן, תאי הדם האדומים יכולים להתגבש יחדיו וליצור קרישים מסוכנים בתוך כלי הדם.

אם המצב הרפואי לא זוכה לטיפול ראוי, המחלה יכולה להוביל לסיבוכים שעלולים לסכן חיים. דם הזורם לאט יותר מפחית את כמות החמצן המגיעה לאיברים חיוניים, כמו הלב והמוח, וקרישי דם עשויים לחסום לחלוטין את זרימת הדם בתוך כלי הדם וכך לגרום לשבץ מוחי או אפילו למוות. בטווח הארוך, PV יכול להוביל להצטלקות של מח העצם ובאותה נשימה גם ללוקמיה, סוג אחר של סרטן הדם. אמנם עדיין לא נמצאה התרופה עבור PV, אבל כן אפשר להתנהל באופן שגרתי עם המחלה בעזרת הטיפול הנכון. בדרך כלל הרופא קובע בדיקות דם תקופתיות ורושם תרופות ייעודיות בכדי לסייע במניעת קרישי דם חמורים.

PV הוא למעשה סרטן המתפתח בצורה איטית ביותר. אפשר יהיה לסחוב את המחלה שנים עד הרגע שבו היא תפגין סימפטומים אצל האדם. הרופא יכול לאבחן את המחלה בעזרת בדיקת דם בסיסית, אבל רוב האנשים הסובלים ממנה מגלים את המחלה בעת אבחון עבור גורם מסכן אחר.

למידע נוסף היכנסו לפורומים:
פורום רפואה משלימה, רפואה אלטרנטיבית
פורום סרטן (אונקולוגיה)
פורום תרופות ייעוץ תרופתי
פורום המטולוגיה, לוקמיה, קרישת דם, סרטן הדם
פורום מיאלומה נפוצה, המטולוגיה, לימפומה, קרישה ואנמיה

לקות גנטית וסרטן הדם

הרופאים עדיין חלוקים בדעתם לגביי הגורם הרשמי להופעתה של מחלת ה-PV. שלא כמו סרטן הריאות למשל, אשר מתפרץ בעקבות עישון ממושך, המחלה הנוכחית אינה מתקשרת באופן ישיר לשום דרך התנהלות מסוימת. כל אחד יכול ללקות ב-PV, אולם בדרך כלל המחלה תוקפת אנשים מעל גיל 60 ונדיר יהיה למצוא אנשים צעירים אשר סובלים מהמחלה. בממוצע, פוליציטמיה ורה מאובחנת בקרב 3-2 אנשים מתוך 100,000 איש, כאשר גברים הם בעלי הסיכוי הרב ביותר לסבול מהמחלה.

בעוד הגורם עצמו נותר לא ברור, לרוב האנשים עם PV ישנה בעיה בגן אשר נקרא JAK2. גן זה שולט בייצור של חלבון המסייע לייצר תאי דם. מח העצם – החלק הספוגי במרכז העצם, יוצר את תאי הדם בגוף. בדרך כלל, הוא מצליח לחשב את הסכום המדויק שלו זקוק הגוף. אך במקרים שבהם גן JAK2 אינו פועל כשורה, מח העצם יוצר כמות עודפת של תאי דם אדומים. סוג זה של מוטציה בגן קיים בכ-95% מהחולים המאובחנים עם פוליציטמיה ורה. אף על פי שהבעיה מצויה בגן, המחלה אינה עוברת בתורשה מהורה לילד. על פי מומחים, הגן משתנה בשלב כלשהו לאחר הלידה, אבל שוב, אותם מומחים עדיין אינם יכולים להניח את האצבע על ההסבר המדויק לתרחיש הזה.

התא המקורי הפגום במח העצם של אנשים עם PV הוא תא גזע המטופויטי (hematopoietic) – תא מיוחד אשר בסופו של דבר מתפתח לאחד משלושת תאי הדם העיקריים: תאי דם אדומים, תאי דם לבנים או טסיות דם. שינוי בדנ"א של תא גזע המטופויטי בודד גורם לתא החריג לשכפל את עצמו ללא הרף ובסופו של דבר להפוך את תא הגזע המטופויטי – לתא השולט במח העצם. כמו כן, הכליות מייצרות הורמון הנקרא אריתרופואטין (erythropoietin), הורמון זה נקשר לקולטנים שפזורים על תאי הגזע. לאור העובדה שהגן JAK2 משחרר תאי דם אדומים ללא בקרה, תאים אלו נגזרים מתאי גזע מטופויטים פגומים הממשיכים לצמוח אפילו בהיעדר אריתרופואטין. תאים אלו גדלים במהירות עד שהם חוסמים את מח העצם, וכאשר הם מתים ונשברים נוצרות צלקות.

תסמינים של פוליציטמיה ורה

רוב האנשים אינם חשים בתסמינים מיוחדים בשלבים ההתחלתיים של המחלה. אך ככל שהיא מתקדמת, היא מתחילה לתת את אותותיה. אלה באים לידי ביטוי בתחושות כמו כאבי ראש, ראיה כפולה, כתמים כהים או עיוורים שבאים והולכים בראייה שלכם, גירוד בכל הגוף במיוחד לאחר שהייה במים חמים, הזעות מרובות בשינה, פנים אדומות או סמוקות על יתר המידה שנראות כמו כוויות שמש, חולשה, סחרחורת, ירידה במשקל, קוצר נשימה, עקצוץ או צריבה בידיים וברגליים, נפיחות כואבת באזור המפרקים או לחץ מתחת לצלעות שלכם בצד שמאל.

חשוב לציין כי המחלה משפיעה על כל אדם בצורה אחרת. תסמין פחות שכיח אך מסוכן ביותר המיוחס לחלק מן החולים ב-PV הוא טחול מוגדל. תפקידו של הטחול הוא לסייע לגוף להילחם בזיהום ולסנן חומרים לא רצויים, כגון תאי דם ישנים או פגומים. הגידול במספר תאי הדם הנגרמים על ידי PV גורם לטחול לעבוד קשה יותר מהרגיל. דבר זה עלול לגרום לטחול להתנפח לממדים גדולים יותר, אך תופעה זו אינה מתרחשת בקרב כל החולים ב-PV אלא רק בקרב 10% מהמקרים.

אולי יעניין אתכם גם:
לוקמיה - תאי הדם יוצאים משליטה
מיאלומה: הוכחה יעילותו של שילוב תרופתי
קשר דם: מה גורם להתפתחות אנמיה?
אנמיה חרמשית: תסמינים, סיבוכים ודרכי טיפול
לימפומה: כל מה שצריך לדעת על סרטן בלוטות הלימפה

הפחתת כדוריות הדם האדומות

כפי שצוין, המחלה לובשת צורה שונה אצל כל אדם הסובל ממנה. במקרים שבהם התסמינים חלשים, ייתכן שלא יהיה צורך בטיפול באופן מידי. המטרה העיקרית של הטיפול היא להוריד את כמות כדוריות הדם האדומות בגוף בשביל למנוע היווצרות של קרישי דם ושלל סיבוכים אחרים.

שיטת הטיפול הנפוצה ביותר בפוליציטמיה ורה היא פלבוטומיה. באמצעות טיפול זה הרופא מנקז את הדם מהוורידים בפעולה אשר דומה לתרומת דם. המטרה היא להוריד את מספר תאי הדם בגוף. לאחר שזה נעשה, הדם הופך דק יותר, כך שהוא זורם בקלות בגוף. בדרך כלל מרגישים טוב יותר את הטיפול, אם כי לא במידה גדולה. הסחרחורות וכאבי ראש יחלפו, אך חלק גדול מן התסמינים יישאר. הרופא יחליט כמה פעמים יהיה צורך לעבור את הליך הפלבוטומיה. עבור אנשים מסוימים, זהו הטיפול היחיד שהם צריכים במשך שנים רבות.

טיפול אפשרי נוסף הוא נטילת אספירין במינון נמוך. פעולה זו שומרת על הטסיות בדם מלהידבק האחת לשנייה. דבר זה מוריד את הסיכוי להיווצרות קרישי דם, אשר עלולים להוביל להתקפי לב או לשבץ. רוב האנשים עם PV צורכים באופן קבוע אספירין במינון נמוך.

במקרים מסוימים יש צורך בטיפולים תרופתיים נוספים, ובהם הידרוקסיאוריאה (hydroxyurea) – גלולה אשר גורעת מתאי הדם האדומים שבגוף ומקלה באופן משמעותי על התסמינים, או אינטרפרון אלפא (Intron A) – תרופה שמסייעת למערכת החיסונית לקצץ ביצירת תאי הדם. התרופה רוקסוליטיניב ruxolitinib) ) מאושרת לשימוש בקרב אנשים שאינם נוטלים הידרוקסיאוריאה או לא יכולים להתמודד עם תופעות הלוואי שלה. הרופא עשוי לרשום גם טיפולים אחרים עבור המחלה, חלקם עשויים לעזור בהקלה על הגירוד, תופעה אשר יכולה להיות בעיה מתמשכת וטורדנית עבור אנשים רבים הסובלים ממחלת PV.

אף על פי שעדיין אין תרופה אשר תעלים את המחלה, הטיפול הנכון יכול לעזור לחולים בפוליציטצמיה ורה להתנהל באופן שגרתי במשך שנים רבות. יש לזכור כי המחלה משתנה מאדם לאדם וכל אחד מפתח תסמינים שונים ומגיב בצורה שונה לדרכי הטיפול הקיימות. בעזרת הטיפול המותאם והיעיל, אפשר לקיים אורח חיים אקטיבי. חשוב לשמור על אופטימיות ושלוות נפש, אורח חיים פעיל ובריא וכן להיצמד לתכנית הטיפול – כך אפשר להילחם במחלה המאיימת ולחיות חיים מאושרים.

דרג עד כמה מאמר זה עזר לך

עזר מאד

עזר

טוב

עזר קצת

לא עזר


* המידע המופיע כאן אינו מהווה המלצה לנקיטת הליך רפואי כזה או אחר. כל המסתמך על המידע המוצג עושה זאת על אחריותו בלבד. הגלישה בכפוף לתנאי השימוש באתר