פורום סרטן ילדים, המטואונקולוגיה ילדים - יש לך שאלה?

שלום דניאל,
אכן, ברוב במקרים בעת פגיעה במח העצם -תהיה פגיעה ב- 3 שורות הדם (שורה לבנה, שורה אדומה וטרומבוציטים). התאים במח העצם מקורם מתא אב קדום אחד אבל ישנה התפתחות לתאי אב שונים, לכל אחת מהשורות. ולכן פגיעה בתא אב אחד לא בהכרח תפגע בייצור התאים שמקורם בתא אב אחר.
ואולם- לפעמים התהליך הזה לא מופיע בבת אחת אלא בהדרגה: קודם נפגעת שורה אחת ורק אח"כ מופיעה פגיעה ביתר השורות. כך ניתן לראות לפעמים במצבים של אנמיה אפלסטית או אפילו במצבים טרום- ממאירים של מח העצם.
לגבי ITP- ראה את התשובה שנתתי בהרחבה לשאלה הקודמת לגבי מנגנון המחלה. שם הפגיעה היא במנגנון אימוני, בטסיות הנמאות בדם ולא באלה שבמח העצם.
בילדים תופעה זו מוכרת היטב וברוב המקרים הההמטולוג המטפל- אכן יודע להבחין בין ITP למצבים יותר מדאיגים.

שלום ערן. טוב לראות גם אבות בפורומים לפעמים.
לגבי שאלותייך: כידוע לך-
ITP , או בשמה המלא: Immune Thrombocytopenic Purpura, היא מחלה הפוגעת בטסיות,
( תאי דם האחראים על קרישת הדם) . במחלה הגוף מייצר מסיבה כלשהי, נוגדנים עצמיים כנגד חלבונים המצויים על ממברנת הטסיות . הנוגדנים נצמדים לטסיות והורסים אותן.בנוסף- הטרומבוציטים (טסיות) המכוסים נוגדנים נלכדים ע"י תאים בטחול שתפקידם לנקות את הדם מגורמים זרים ונהרסים בתוכו. כתוצאה מכך מספר הטסיות בדם יורד, ועלולים להתפתח דימומים עוריים ודאף דימומים במקומות נוספים.בילדים, ברוב המקרים מתרחשת החלמה עצמונית תוך 6 חודשים, וברוב המקרים תוך חודשיים.
1.משך ההשפעה של הטיפול משתנה מאדם לאדם- לפעמים יש צורך במנה אחת בלבד, ולפעמים יש צורך במנות חוזרות עקב תגובה חלקית (לפרק זמן מוגבל) או שאין תגובה בכלל ואז יש לשקול טיפול אחר.(סטרואידים וכד',אנטי D, ועד כריתת טחול במקרים הכרוניים).
2.הטיפול ב-IVIG אמור לטפל במחלה עצמה -הנוגדנים שניתנים דרך הוריד מתחרים בנוגדנים שהגוף מייצר כנגד הטסיות, וכך נפסק המשך הפגיעה בטסיות . גם ללא טיפול בד"כ יש החלמה ספונטנית, ולכן כוונת הטיפול במקרים אלה היא להחזיק את מספר הטרומבוציטים מעל המספר הקריטי שמתחתיו יש סיכון, תוך המתנה להחלמה הספונטנית הצפויה. ואולם, כפי שאמרתי - לא לכולם זה עוזר, ולפעמים התגובה חלקית בלבד.
3. העובדה ששאר שורות הדם תקינות, והעובדה שאכן הייתה תגובה וחלה עליה בטסיות עם מתן ה-IVIG -מראה שככל הנראה זוהי האבחנה ואין צורך לחשוש מאבחנות אחרות.
4. הופעת נקודות דמם בודדות פה ושם (הקרויות פטיכיות) לא בהכרח מראות על ירידה חוזרת של הטסיות. ואולם- אם הדימומים מתפשטים ע"פ איזורים נרחבים בעור ובריריות- אזי בהחלט יש לחשוב על כך. בכל מקרה רצוי לעקוב עם ספירות דם חוזרות ולעקוב אצל המטולוג ילדים.
איפה אתם מטופלים?
כל טוב

דוקטור שלום,
תודה על תשובתך המפורטת עד מאוד.
מאז גילוי הבעיה (בספירת דם רגילה לצורך ניתוח שקדים) אנחנו במעקב בבית חולים כרמל בחיפה.
לא הבנתי דבר אחד,האם ה-IVIG מטרתו רק להעלות את רמת ה-PLT בדם ע"י מתן נוגדנים לנוגדנים הפוגעים בטסיות,או שיש בו גם מנגנון שאמור לאורך זמן לנטרל בצורה כזו או אחרת את הנוגדנים הבעייתים כלומר לזרז את הריפוי מהמחלה?
הסימנים על גופו של בני הם יותר כמו סימנים כחולים/אדומים רגילים בגדלים משתנים.
מה המלצתך לגבי ניתוח שקדים (שקדי גרון + שקד שלישי) שאנחנו אמורים לעשות לבנינו מבחינת בעיית הקרישה?
ושוב תודה.

מאחר ומנגנון המחלה הוא אימוני (קשור למערכת החיסון שפועלת ביתר במקרה זה)- תפקיד הנוגדנים שניתנים (IVIG) הוא להפריע למנגנון האימוני הזה. בד"כ השיבוש במערכת החיסונית קורה כתוצאה ממחלה ויראלית, תרופה וכדומה.
ה-IVIG לא פועל לאורך זמן אלא גורם להפרעה במנגנון הפגיעה העצמית שתואר קודם ובכך פוחת הרס הטסיות, וכל זה- עד שהגוף יחזור לאיזון הנורמלי שלו.
לפעמים , זה לא יעיל והמחלה נשארת במשך חודשים ואף שנים (מעל שנה המצב מוגדר כITP כרוני).
לגבי ניתוחים- לא הייתי מבצע כרגע שום ניתוח שאינו דחוף עד לחזרת הטסיות למספרם התקין.
אני בטוח שבכרמל מטפלים בכם יפה וטוב. :)

דבר אחרון,
על פי מחקרים,ניסיון עבר, מה טווח הזמן שבו ניתן להניח שה-IVIG עדיין בגוף ומשפיע (ועל בני הטיפול אכן הראה השפעה)? הענייין חשוב,מן הסתם,משום שעלינו לדעת כיצד הגוף מתפקד ללא השפעת הטיפול על מנת לוודא החלמה ושקילת נושא הניתוח.
תודה.

כפי שהסברתי,היעילות וטווח ההשפעה של IVIG משתנה מחולה לחולה.
IVIG משמש לטיפול בהרבה מצבים ומחלות נוספות.
ההמלצה היא בד"כ לתת אותו אחת ל-3 שבועות ומכאן ניתן להסיק לגבי משך ההשפעה המשוער.
בכל מקרה- לפני שבנך ילך לניתוח- צריך לוודא מה מצב ספירת הטסיות אצל בנך ולא להסתמך על נתונים סטיסטיים כללים.

מאד תלוי בת כמה את,ומה התלונות שלך.
תלוי על איזה סרטן מדובר-
אם זה סרטן הדם- בד"כ מתגלה בבדיקת דם. יש הרבה פעמים חום, אנמיה, דימומים ע"פ העור וכו'.
גידולים במקומות אחרים- בד"כ גורמים ללחץ על האיברים מסביב ובהתאם לכך הסימפטומים..

אתה מוזמן להכינס גם לפורום רפואת ילדים