פורום סרטן ילדים, המטואונקולוגיה ילדים - יש לך שאלה?

לא נגרם כל נזק אבל קרוב לוודאי שיעילות החיסון תחת מתן IVIG פחות טובה במידה מסויימת.

קצת מסובך...
בדרך כלל לא נותנים חיסון למי שמקבל IVIG כי מניחים שמנת ה IVIG הכילה גם את הנוגדנים הספציפים למחלה המדוברת מה שלא בהכרח נכון ב 100%. אבל כאן עברו 3 חדשים ולכן "איסור" זה כבר לא קיים. כמו כן ב ROTA קיים עניין נוסף של חיסון דרך מערכת העיכול ויצירת SECRETORY IGA. ונוגדנים ייחודיים אלו לא נמצאים במנת הIVIG. מכל אלה יוצא שניתן לדעתי לתת את החיסון. התייעצתי בעניין זה עם ד"ר קלר היועץ למחלות זיהומיות שלנו.

חסר היכולת לבצע בדיקה מתוחכמת יכול להפחית במעט (מאוד במעט !!) את יכולת הרופאים לשייך את בנך לאחת משלושת (או כיום בפרוטוקול הישראלי לאח משתי קבוצות הסיכון הקיימות, קבוצת הסיכון הגבוה וקבוצת הסיכון הרגיל). עדין יש קריטריונים אחרים רבים ומדוייקים ביתר לבצע את פעולת השיוך החשובה הזאת שתבטיח שבנך לא יקבל מעט מידי ולא הרבה מידי טיפול (התגובה ביום השמיני, ביום 15, מורפולוגית מח העצם ביום 33 וכו). מירב הסיכויים שסיכויי ההחלמה לפרט שמשוייך לפי MRD לעומת הפרט שמשוייך לקבוצות הסיכון בהם השתמשנו עד לפני מספר שנים דומים ביתר. מקובל שבסביבות 10-15% מהילדים החולים לא ניתן לקבל סמנים אינפורמטיבים שיאפשרו קביעת MRD בשיטה מולקולרית.
עמוס תורן

לויקמיה אאוזינופילית מופיעה בצורה כרונית ולא אקוטית chronic eosinophilic leukemia במבוגרים ולא בגיל הזה. לא ראיתי מחלה כזאת בילד ב25 שנות עבודה וגם במבוגרים זה נדיר. תאורטית כמובן סוג של תא מתאי הדם כולל תאים אאוזינופילים יכול לפתח סרטן.
ללא קשר יש לוודא שלא מדובר בתסמונת היפראואזינופילית המלווה בהסננת האברים (מח, לב, כבד טחול)באאוזינופילם ויש גם בדיקת דם ספציפית לאיבחון המחלה.
הדברים השכיחים הם זיהומים פרזיטרים ואלרגיה.
עמוס תורן

כיצד ניתן לבדוק לוקמיה אאזינופילית? האם משטח של מח עצם מספק על מנת לשלול קיום לוקמיה מסוג זה או נדרשת בדיקת כרומוזומים? האם מוטציה גנטית (ברומוזומים) היא הגורם ללוקמיה אאיזינופילית? ואם כן, איך יתכן שזוהי מחלה של מבוגרים ולא של ילדים? בדיקת IL5 יצאה תקינה אך נלקחה בשנית בזמן התפרצות מחלת חום ואנו מחכים לתוצאות. האם נתקלת במקרים בהם לילדים היתה אאזינופילה חריגה ללא ממצא רפואי מצדיק?

נראה לי שמטפלים בכם היטב. בדיקת מח עצם בהחלט שוללת מצב של לויקמיה אאוזינופילית. יש להבדילה מתסמונת היפראואזינופילית המאופיינת במוטציה בכרומוזום 4 בתאים ששיכים לקלון הפתולוגי. מצב זה בניגוד למצב הלויקמי קיים בילדים. ראיתי מקרים שהייתה אאוזינופיליה מרשימה, סיבתה לא הייתה ברורה, הכל חלף ולא חזר והסוף היה טוב!! עמוס תורן

מה ההשלכות של מוטציה בכרומוזומים לעניין תפקוד יומיומי ואריכות חיים? האם היא יכולה להוביל להתפתחות לוקמיה איזינופילית?

העבדה שהילדה חיונית מתפתחת וגדלה באופן תקין היא כמובן מעודדת (האמנם אין כל סימפטום נוסף לחם?)אבל חם של חדשיית באם נתון זה מדוייק, בכל גיל, ובפרט בגיל זה בו חם אינו שכיח (לוודא היטב שאלו לא היו חומים שקשורים בתאריכי החיסונים ששכיחים מאוד בגיל זה, או שהיה זיהום ברור שגם זה כאמור אינו שכיח בגיל הזה) הוא בוודאי לא תקין. כאמור הספירה חריגה, מספר התאים הלבנים גבוה , אחוז הלימפוציטים נמוך יחסית לגיל זה, לא ברור אם בוצעה בדיקה מיקרוסקופית עי ממחה לגבי יתר התאים, מספר הטרומבוציטים הגבוה יכול להיות סמן לתגובה למצב אקוטי כל שהוא. מה מראה הSMAC, האם בוצעו צילומים?אולטרסאונד בטן? VMA בשתן?
אין בידי מספיק נתונים לצערי, ואם הנתונים שמסרת מדוייקים וזה כל הברור שנעשה אני ממליץ להעמיקו במסגרת אחרת.
עמוס תורן

בתי שלום
רק לשים את הדברים בסדר, אחוז הנויטרופילים הוא 81% וזה נותן ספירה אבסולוטית של 10500 מתוך כלל 13000 לויקוציטים. קרישתיות יתר יכולה ללוות מחלה מילופרוליפרטיבית אך אני מניח שאצלך מדובר במשהו גנטי או נרכש שהתגלה מזמן ולכן אינו שייך למילופרוליפרטיביות. האם הטחול מגדל? זה בד"כ כלל הולך עם מצבים מילופרוליפרטיבים. בסך הכל אם את מרגישה טוב, הבדיקה הגופנית תקינה, הטחול לא מגדל, משטח הדם תקין, נראה לי שמדובר בסטיה קטנה מהנורמה עקב מחלה זיהומית שעברת לאחרונה. כדאי באמת לחזור על הבדיקה בעוד חדש אך לא נראה לי שיש מקום רב לדאגה.
כל זאת בהגבלה שאני בסופו של דבר ממחה בעיקר לילדים אבל כל אחד היה פעם ילד...
עמוס תורן

אביטל שלום
קביעת אבחנה של ממאירות או תהליך סרטני היא לצערי מרכבת יותר מאשר הסתמכות על המדדים שציינת. יש לראות את התמונה במלואה, הבדיקה הגופנית, בדיקות הדמייה שבוצעו כגון טולטרסאונד בטן, בדיקות ספירת הדם והSMAC . בזהירות הייתי אומר שערכי ה שד וCRP גבוהים אך לא בצורה היסטרית, כך שמזה בוודאי לא נקבע אבחנה של סרטן וספק אם מחלה זיהומית רצינית
עמוס תורן

רותי שלום: האם נבדק הקשר בין הנויטרופניה לחרשות? האם נשללו תסמונות שווכמן? רטיקולר דיסגנזיס? פנקוני? לחלק ממצבים אלה יכולים להיות השלכות גם למצב החיסוני העכשוי, גםולנטיה לזיהומים עקב השתלת השתל הקוכלארי וגם לפרוטוקול השתלת מל העצם אם יהיה בה צורך בעתיד. סביב הניתוח כדאי לדאוג שמספר הנויטרופילים יהיה תקין ואולי יהיה צורך להגביר זמנית את מינון הנויפוגן. כמובן שכל פרוצדורה בילד עם מערכת חיסון חלשה מסובכת יותר מאשר בילד עם מערכת חיסון נורמלית אבל ילדים כאלו עוברים, ובהצלחה, ניתוחים רבים מסובכים אף יותר משל כוכלארי. כך שטם התחזית היא שהשתלה זו תביא לשיפור משמעותי באיכות החיים אין ספק שהניתוח הוא במקום.
אם הילד מסתדר עם זריקה אחת בשבוע אין מקום להשתלה ויש להסתפק במעקב בלבד, כולל בדיקת מח עצם מעת לעת.

אני מאוד מודה לך על התשובה,לא נבדק הקשר בין הניטרופניה והחרשות ויש עוד משהו שא הוזכר קודם והוא היקף הראש קטן מהממוצע "מיקרוצפלוס" בבדיקה שנערכה בהתפתחות הילד נמצא שהתינוק מתפתיח יפה ולפי הגיל, הראש שלו גדל לפי העקומה שלו , מה שנשלל זה בבדיקה גנטית נמצא שזה לא קוסטמן ,החשד של הרופאים שוירוס cmvבזמן ההריון גרם לכל התסבוכת הזאת למרות שלא הוכח הדבר, בתוכנית לעתיד לבצע בדיקת לש"ד פעם בשנה ולהמשיך במעקב של ספירות דם פעם בשבועיים גלינו את מצב הנטרופניה כאשר נולד הבן בשבוע היה זיהום בחבל הטבור ובבדיקת דם רגילה נמצא שערך הנטרופילים הוא אפס ואז התחלנו בטיפול יומי בנופוגן ולאחר חודש נראה שיש תגובה יפה מאוד ורמת הנטרופילים היתה מעבר לממוצע ואז הוחלט לאחר מעקב צמוד שמספיק פעם בשבוע במינון 30 מיקרו בלבד עד היום לא חלה הבן במחלה זיהומית ואנחנו לא בבידוד, חיים בצורה רגילה אבל מקפידים בכל פעם שיש חום גבוהה לגשת לבית חולים כדי להיות רגועים

המחלה הגנטית נקראת רטינובלסטומה.
בררי אם מדובר במחלה זו וחיזרי אלי.
המילה סרטן היא כוללנית מידי מכדי שניתן לתת יעוץ גנטי.
עמוס תורן

רציתי לציין שהתינוקת נראית טוב, בדרך כלל אם אין חום גבוה מידי היא גם אוכלת טוב, משחקת ומתפתחת, ולא נראה עליה שהיא באמת חולה.

האם שקיעת הדם תקינה?
מכל מקום במקום הראשון מדובר באמת בחוסר מזל של זיהומים חוזרים, ולא במחלה יסודית מרכבת שעומדת מאחורי הדברים. רק ודאי את נושא המשטח, LDH, שקיעה וחות דעת ראומטולוג.

מקווה שרמת ה LDH הגבוהה נובעת מסיבה טכנית של הרסתוך לקיחה קשה. כדאי לחזור על הבדיקה הזו ולוודא שנורמלית. האם בוצע ספירת דיפרנציאל של ע"י המטולוג או טכנאי מיומן? אני מקווה שכן.אם בדיקות אלה תקינות לא נראה לי שמדובר בבעייה המטולוגית. הייתי שולל מערב ראומטולוג לשלול מחלה ראומטית.

להלן התוצאות החריגות של בדיקת הדם- השקיעה היתה גבוהה ביותר, האם נתון זה משנה את תשובתך? כימיה בדם (Bilirubin Total 0.2 ALT (GPT)- 45 AST (GOT - 75 LDH-Lactic Dehydrogenase 715 המטולוגיה-כללי ESR 1 hour - 42 המטולוגיה- ספירת דם - מכשיר WBC-Leucocytes 18.1 RDW-Red Cell Distri.Width 15.6 | Lymphocytes % 62.1 Monocytes # - 2.23 Eosinophils # 0.5 אימונולוגיה C.R.P - 2.4 Immunoglobulin M - 180 Immunoglobulin G - 1260 IgG1 - 878

לא. שקיעת דם 42 היא גבוהה אך לא ביותר. הייתי חוזר על ספירה עם משטח ידני, שקיעה, LDH ומתייעץ עם ראומטולוג בשלב הזה. עמוס תורן

אינני איש בשורה לגבי מועד פקיעת הפטנט, אינני יודע מתי יפוג.
אין נזק צצשי למתן מוקסיפן באופן קבוע למרות שאיני בטוח שטיפול זה הוא קונזנזוס.
לגבי מתן נויפוגן רוצפין בכל חםגם זה לא קונצנזןס בנויטרופניה ציקלית וניתן במקרה שהמצב הקליני תקיו לעקוב בקפדנות בלבד (זה לעיתים מחייב לא מעט את הצוות והמשפחה)
עמוס תורן

ביום ששי האחרון הודיעה נוברטיס על מוצר גנרי לNeupogen שנרשם באירופה ויקרא Filgrastim .

עכשיו, רק נשאר לחכות כמה זמן יקח עד שההעתק הגנרי ירשם כאן בישראל ונוכל להתחיל להנות ממחירים שפויים יותר, ולא המחיר השערורייתי של 94 שקל לזריקה, שנגזר ממחיר רשמי של 600 ומשהו שקל לזריקה.

לצילומי רנטגן וCT יש מקום חשוב בקביעת אבחנה וטיפול. יחד עם זאת הם עלולים לחשוף את המטופל לנזקי קרינה מייננתשיפגעו בחומר התורשתי בתאים-DNA ועלולים לגרום להתמרה ממאירה של התא בעתיד. כמות הקרינה לה נחשף מטופל בעת צילום חזה פחותה פי 500 מהכמות לה נחשף חולה שעובר CT בטן ופי 100 מחולה שעובר CT חזה. יש לזכור שילדים רגישים יותר לנזקי קרינה והסיכון לממאירות עתידית משולש ואף מרובע ביחס למבוגרים. לפי הנתונים שבידי על הסיכון להופעת ממאירות בבדיקות CT אני מסיק שעל כל 500,000 צילומי חזה תתפתח ממאירות אחת מעבר לסיכון באוכלוסיה הכללית.לסיכום: הסיכון הממשי לפתח סרטן מבדיקה אחת או שתיים או שלוש אינו גבוה. יחד עם זאת כניסה לתוך חדר הCT דומה קצת לכניסה לשדה הקרב: בד"כ יוצאים בשלום אך זה די מסוכן...לסיכום: אמצעי ההדמיה המודרניים חשוביםביתר לקביעת אבחנה והתווית הטיפול, ואין רפואה מודרנית בלעדיהם. יש רק לוודא תמיד עם הרופא המטפל שאמנם הם חיוניים ביתר ויש להשתדל להשתמש באצעי זה באופן משכל.

שלום גבירתי
חסרים מספר פרטים חשובים: מספר הכדוריות הלבנות, האם בוצע משטח דם שנראה עי המטולוג או טכנאי בעל נסיון? מה הממצאים בבדיקה הגופנית? גודל הטחול, הכבד בלוטות הלמפה?צילום חזה ואולטרסאונד בטן? הסיפור של חם שבועיים סחרחורות חולשה, הספירה הלא תקינה, הם קצת יותר מידי בשביל "וירוס" אם כי זה עוד יתכן. ההמוגלובין הגבוה אם אמנם נכון יכול להיות משני לרמת אריטרופויטין גבוהה (שמקורו אולי גידול בבטן ראות או מח, מחלת ראות לא גידולית), או לפתולוגיה במח העצם (מחלה מילופרוליפרטיבית). אינני יודע אם ליעץ לך לבוא לארץ או לא, תלוי איפה אתם נמצאים, אך אין ספק שיש צורך בצוות רפואי טוב ומיומן כולל המטולוג.
אשמח לעזור אם יהיו עוד נתונים
עמוס תורן

תודה דר זאת אומרת שחייבת להיות סיבה נורא רצינית לעניין? זה לא עניין שיכול לעבור מעצמו? והאם יש קשר לחוסר g6pd ? האם אלו יכולים להיות סימנים להמוליזה? הרופאה בהתחלה חשבה שו אנגינה כי יש מוגלה בגרון אך משטח יצא שלילי (משטח רק לחיידק אחד, הכי נפוץ, לא זכור לי שמו). שום דבר מיוחד מעבר היא לא אמרה. אנחנו נמצאים במוסקבה, ויש לנו נסיון מספיק רע עם הרפואה כאן. כדוריות לבנות- 6.3 זאת אומרת בנורמה. mcv 84 mch 30 לימפוציטים 26.1 כאמור, מוניציטים נמוכים- 1.3 וניטרופילים 72.6. מה יכולה להיות הסיבה לכך? האם זה יכול להיות חיידק? חום לא היה שבועיים. הוא היה לפני שבועיים, נמשך יומים ועבר. כרגע חזר וגם rdw 11.2

זה לא המוליזה ולא קשור בG6PD להפך זה מצב של "יתר דם" ולא "חסר דם" או "הרס דם". שוב, יש צורך לבדוק אם קיים מצב של הפרשת יתר של אריטרופויטן (ההורמון האחראי על יצור דם) ומה מקור יצור זה, וכן אם יש מחלה המטולוגית ראשונית(משטח דם, בדיקת מח עצם לפי הצורך וכו). באופן כללי יש במוסקבה מרכזים טובים. בארץ הכל יותר קל... עמוס תורן.

האם אתה יכול לומר איזה מרכז למשל הוא טוב? יש סיכוי למצוא רופאים מישראל? אני מצטערת אם השאלות כבר לא ממש קשורות לעניין,פשוט זה נורא מדאיג אותי

האם אין סכנה לטוס במצב כזה?

זה מצב של קרישתיות יתר. אבל הטיסה קצרה יחסית. ממליץ שיקום כל שעה ויסתובב קצת. עמוס תורן

חזרנו אתמול על הבדיקות ואלו הם הממצאים: המוטוקריט 44.1 המוגלובין 14.7 אריטרוציטים 5.21 טרימבוציטים 329 אריטרופואצין תקין 7 ויטמין בי 12 912 פריטין 104 חומצה פולית 8 הכל נראה בנורמה.. האם זה אומר שהבדיקות הראשונות יכולות להיות שגויות?

בהחלט יתכן שזו הייתה טעות. אם הילד מרגיש טוב אני מציע לשכוח מהעניין. עמוס תורן

זה בהחלט יתכן.
המינוס (-) מורכב מפלוס ומינוס ולכן רבע מילדיהם של הורים שהם כביכול מינוס אך למעשה הם פלוס/מינוס יהיו בעצם פלוס (+). לכן הסירו דאגה מלבכם, הכל בסדר ותהנו מגידול הבן לתפארת...
עמוס תורן

תודה

חשוב להבדיל בין מצב חיסוני (אוטואימוני) בהם מיעוט הנויטרופילים נובע מהייצרות לא תקינה של נוגדנים אליהם (דבר שניתן לבדוק בבדיקת מעבדה, למצב של נויטרופניה חמורה מולדת (מצב שלעיתים ניתן לאשרר בבדיקות גנטיות). הסוג הראשון קל יותר, חולף במשך הזמן לבד ואין צורך בבדיקות מח עצם. הסוג השני הכרוני (לעיתים מדובר כאן בתסמונת קוסטמן אך לא תמיד), זהו מצב כרוני המצריך מתן נויפוגן באופן קבוע!!. מצב זה לכשעצמו, ובעיקר בתוספת מינונים גבוהים של נויפוגן כדי להגיע לספירת נויטרופילים סבירה עשוי להיות כרוך בשינויים כרומוזומלים קשים ובמצב שנקרא מילודיספלזיה שמהווה עיוות קשה ביצירת מח העצם וצורך בהשתלה. לכן , בעיקר בתינוקות שמקבלים מינונים גבוהים יומיים של נויפוגן, יש לזהות מצב זה מבעוד מועד ולבצע לעיתים בדיקת מח עצם.
עמוס תורן