פורום מיאסטניה גרביס - יש לך שאלה?

הל המדף, עד היום לא הייתי בטוח שהוא גרם לי להרגשה כזו, כי זה היה מהר מידי והנה אדם נוסף, אז כנראה הוא ייפול מהמדף לפח מחר

תודה על ההתייחסות- מעניין מדוע התוסף הזה גורם לתגובה כה חריפה

Q10 פרט להיותו מנטרל "מחמצנים חופשיים" שנחשבים מזיקים, משפיע גם על ה"מיטוכונדריה" שהינה ספק האנרגיה של כל התאים בגוף. בשל פעולתו זו הוא נחשב כמחזק! יתכן, שחיזוק כל התאים דווקא מחליש כאן. אבל, יש לקחת בחשבון שגם סטרואידים מחלישים תחילה במיאסטניה. כמה זמן לקחת Q10?

המשקמת הנשימתית שלי טענה שצריך לקחת זמן העניין שזה רק החמיר עד שהפסקתי זאת

מעניין מאוד. Q10 מחזק את התכווצות השריר, דבר שהינו רצויי לעיתים במחלות שריר. אבל במיאסטניה, יתכן והחיזוק הזה גורם להתעייפות מוגברת של השריר, כפי שקורה בד"כ במיאסטניה – ההפעלה מגבירה את חולשה. אולי זה הקשר. אבל זה לא נבדק.

הרגשתי שיפור (אמנם מינימאלי) ובהחלט לא החמרה כתוצאה מהטיפול הזה.

לעומת זאת, טיפול מקובל במיאסטניה-סטרואידים- גרם אצלי להחמרה קשה ביותר.

אני חושבת שזה רק מוכיח שמיאסטניה זו לא מחלה אחת, אלא כפי שגרס אוסרמן- סינדרום, שיכול להיגרם מבעיות שונות., ולכן גם תוצאות הבדיקות והתגובה לטיפול אינן אחידות, וגם ההסתמנות הקלינית וריאבילית. כאשר המכנה המשותף הוא fatigable muscle weakness.

"Myasthenia gravis is a syndrome characterized by increased muscle weakness upon repetitive use of involved groups and by partial return of function with rest and appropriate drugs".

Osserman, K. E. and Genkins, G., Studies in myasthenia gravis: review of a twenty-year experience in over 1200 patients, Mt Sinai J Med 38 (6), 497, (1971)

זה גם יכול להסביר מדוע ישנם חולים שאין להם נוגדנים בשיטות המקובלות, או ממצאים שמראים על הפרעה בהולכה בסינאפסה בבדיקות EMG. (כולל (SFEMG, למרות קליניקה מיאסטנית ברורה (שסטודנט לרפואה יכול לזהות אותה), ועדות ברורה ואובייקטיבית ל fatigable muscle weakness.

בדיוק כפי שאנמיה, יכולה להיגרם ממספר רב של בעיות נרכשות ומולדות, שכולן גורמות לתוצאה קלינית דומה , אך הפאתופיזיולוגיה שונה בצורה משמעותית. . בעקבות כך יש וריאביליות בהסתמנות הקלינית וודאי בתוצאות הבדיקות, הטיפול הנדרש, הפרוגנוזה והתגובה לטיפול.

זו לפחות המסקנה שאני הגעתי אליה כרופאה המטולוגית שאיתרע מזלה לחלות בצורה פחות אופיינית ויותר נדירה של המחלה הזו, ולהכיר את כל , או לפחות חלק גדול מצדדיה, במשך מספר שנים.

לא עברו, שוב כמו שאת יודעת לא כולם מגיבים אותו דבר. לדעתי את צריכה להתיעץ עם הרופא המטפל אולי לקבל טיפול מתאים

יכולים לנבוע גם בשל מאמץ ההליכה שאת עושה ואז בשל חולשת השרירים העומס נופל על הגידים, ניתן לקחת נוגדי כאב כגון אלגוליזין וכד' או אפילו ליריקה שיכולה לעזור במקרה שהכאבים הם בשל פגיעה בעצבים הקטנים בקצות וזה בשל טיפול ממושך באימוראן או סטרואידים, באם את נוטלת אחד מהם.
הכאבים בשך פגיעה עצבית- נוירופאטיה, שורפים, תחושת דקירות או קוצים, תחושת נימול
כאבים מהגידים- פיברומיאלגיה משנית- כאבים לוחצים, חותכים.

ערן, אני נוטלת אימורן
תודה על ההסבר
יעל

השאלה היא באמת מה סוג הכאב, מתי הוא מופיע ומה הפיזור שלו! הטיפול – בהתאם לסוג. לעיתים, בהתאם לממצאים בבדיקה הנוירולוגית, חשוב לוודא אם אכן יש פגיעה בעצבים ההיקפיים, הגדולים או הקטנים יותר. את זה עושים ע"י בדיקות הולכה חשמליות או ע"י בדיקת רגישות לקור וחום, בהתאמה. לא ידוע לי על פגיעה בעצבים הקטנים בשל טיפול ממושך באימוראן או סטרואידים. תופעת הלוואי של סטרואידים – סכרת או עליה בסוכר, בהחלט יכולה לגרום לפגיעה בסיבים הקטנים וגם בגדולים של העצבים, וכך לגרום לכאבים שורפים בקצות הגפיים.

הכאבים מופיעים לאחר הליכה קצרה ומונעים ממני להמשיך ללכת.
לשמחתי במנוחה זה משתפר.
ייתכן שגם מזג האוויר משפיע?.
תודה
יעל

יכולות להיות לכך מגוון סיבות. החל מהתעייפות הרגל מחולשת שרירים, בעיה גרמית (עצמות) או פגיעה בעצבים היקפיים מסיבה כלשהיא שלא בהכרח קשורה במיאסטניה. צריך לראות (בבדיקה) לגופו של עניין ואולי להיעזר בבדיקות הולכה (חשמלית) עיצבית (NCS-EMG) של הרגליים.

אני שבעה מבדיקות
במקרה ומתקיימת אחת מהסיבות שציינת. האם יש טיפול או מניעה?
אם כן, אערוך בדיקות
תודה
יעל

יעל כמו שד"ר דורי אומר אוסיף שתיתכן פיברומיאלגיה משנית למיאסטניה בגלל חולשת השרירים ולכן כאבים בגידים העוטפים את המפרקים, במנוחה זה אמור לעבוד, אכן הכאבים חזקים מאד ואם הם מושכים גם לכיוון גידי הקרסול אכן משקשים על ההליכה. נגד כאבים אלו יש טיפול תרופתי שיכול לעזור גם כנגד הכאבים מפגיעה בעצבים היקפיים כגון ליריקה או סמיבלטה (שהיא ממשפ' הנוגדי דכאון ואיתם יכולה להיות החמרה של המיאסטניה, לכן עדיף ליריקה). למיטב ידיעתי אין טיפול מניעתי לכאבים של העצבים ההיקפיים ולא של הגידים למעט סוגי פיזיוטרפיה

תודה ערן
זה מידע מאוד חשוב בעיקר לגבי הצימבלטה. אני עם זה כבר 5 שנים
צימבלטה ברשימת המחמירים מיאסטניה?
אכן מחלה מסתורית וטוב שיש פורום להחליף מידע
אבדוק את זה עם הרופא שלי
בינתיים אני בבית צמודה למזגן אז גם הרגליים פחות כואבות

היא מקב' תרופות נוגדות דכאון, יש חולי מיאסטניה שתרופות אלו מחמירות את מצבן, כמוני למשל ויש הנוטלים אותן ללא כל השפעה על המיאסטניה שכמו שאמרת מחלה מתעתעת, לכן אם תסכלי ברשימת התרופות העלולות להחמיר מיאסטניה לא תמצאי אותה אבל תמצאי אלטרול ואלטרולט גם פרוזאק, פקסט וציפרלקס יכולות לגרום את אותן תופעות. דרך אגב כמה שחיפשתי לא מצאתי את המנגנון שיכול לגרום להחמרת המחלה אבל עובדה שכמה חולים התלוננו על כך, לכן יש לשים לב. אם את לוקחת כבר 5 שנים לא נראה לי שאצלך משפיע על המיאסטניה. מה שכן יש לפעמים שתרופה פשוט מפסיקה להשפיע כמו שהשפיעה בעבר ואולי כדאי להחליף לליריקה במקום ואולוי הכאבים הם גידיים בכלל, הסיפור עם המזגן מאד מתאים לכך, בניגוד לכאבי פרקים שכואבים בקור בגידים קור מקל מעט על הכאבים, לי היו זמנים שהייתי קם בלילה וקושר קרח לקרסוליים ורק כך הכאבים נרגעו ולמרבה הפלא כשעשיתי פיזיוטרפיה ההמלצה של הפיזוטרפיסט היתה להצמיד קרח לאזורי המפרקים הכואבים כדי להקל על הכאבים.

זה תלויי בבעיה ואותה יש לאפיין תחילה ע"י סוג הכאב, המיקום שלו, ממצאים בבדיקה. במידה והוא מתאים לפגיעה עיצבית, אכן מומלץ לבצע בדיקה של הולכה של העצבים האלה. במידה ויש פגיעה בעצבים ההיקפיים, השאלה היא איזה סוג פגיעה. אם היא מפושטת (poly) צריך לחפש גורם שהוא בד"כ סכרת, חסר B12 או מחלות דם. אם הפגיעה היא רב מוקדית (multiple) אז החשד הוא בד"כ בדלקת רב מוקדית, כמו-זו המופיעה במחלות דלקתיות רבות. ואז הטיפול למניעת דלקת צריך להיות אגרסיבי יותר. אם לא מוצאים דבר, אז אפשר להאשים את הגידים והפיברומיאלגיה.
בכל מיקרה, סימבלטה וליריקה אינם מהווים טיפול מונע לפגיעה בעצבים ההיקפיים. הם רק מורידים את תחושת הכאב, בד"כ בעל האופי של שריפה.

לא תשפיע גם על בדיקת EMG רגילה ותעוות את התוצאה?

נוכחות מסטינון אכן תשנה את תוצאת ה- SFEMG, כיוון שהבדיקה מאוד רגישה, ומעצם מהותה מושפעת משינויים עדינים בהפעלת הצומת עצב-שריר. בדיקת הולכה עיצבית חשמלית (nerve conduction study) של העצבים המוטורים תושפע במידה קלה כנראה גם היא, כיוון שהבדיקה מופקת ע"י הפעלת השרירים. בדיקת ההולכה בעצבים תחושתיים אינה מושפעת מכך. וזו הבדיקה החשובה ורגישה לאבחון נוירופתיה, שהיא הפגיעה האמורה בעצבים ההיקפיים. בדיקת ה- EMG שהיא בדיקה עם מחט בשרירי השלד, גם היא תושפע בחלקה. השאלה היא מה מחפשים להוכיח. במקרה של נוירופתיה, זה לא יפריע במידה רבה. אבל, אם ניתן לא ליטול מסטינון 8-12 שעות לפני הבדיקה, רצויי לעשות כן.

מזה מס' שנים כבר. בכל מקרה תודה. החכמתי.

למי שהוא עוזר, כמובן.

אין שום סיבה שהוא ישפיע על תוצאות הSFEMG. שכן במינונים פיזיולוגיים, אין לו כל השפעה על ההולכה בסינפאסה או על התפתחות פוטנציאל הפעולה בשריר, ואופן פעולתו הוא מורכב, אך כפי הנראה בעיקר כתוצאה מהגברה של שחרור סידן ממאגרים תוך תאיים, על ידי השפעה על הרצפטור לריאנודין.

מאידך, סביר להניח שמי שונטולין עוזר לו יותר ממסטינון, ממילא הSFEMG שלו יהיה תקין, אבל לא בהכרח, כי ייתכן שגם ההולכה החשמלית לא תהיה תקינה, וגם שיחרור של סידן ממאגרים תוך-תאיים, או אפילו הפרעות מיטוכונדריאליות יהיו קיימות בו זמנית. אצל חולים עם סוג מסויים של מיאסטניה מולדת (DOK7), יש ברוב המקרים EMG אבחנתי, אבל הם לא מגיבים טוב לטיפול במסטינון, לעומת זאת יש להם שיפור משמעותי עם טיפול בונטולין, בלי כל השפעה על תוצאות הEMG.

בנוסף, אם מאוד חשוב לעשות בדיקת EMG בלי מסטינון, אפשר להפסיק את המסטינון ולעבור באופן זמני לזריקות תת-עוריות של נאוסטיגמין (שזמן פעולתו קצר יותר), ולהפסיק כמה שעות לפני הבדיקה. גם זה יכול להיות בעייתי אצל חולה עם בעיות נשימתיות משמעותיות, אבל אז ניתן להשתמש בביפאפ בזמן הבדיקה, ולהזריק נאוסטיגמין מייד לאחריה.

כך גם אפשר להיות בטוחים ללא צל של ספק שהבדיקה נעשתה ב"שריר חלש". ואז אם היא תקינה היא שוללת לחלוטין את האפשרות שהסיבה לחולשה היא מיאסטניה. ואם מדובר בחולה שקיבל טיפול בסטרואידים למשל, אפשר לדעת שהחולה ברמיסיה למרות שהוא נזקק לשימוש בביפאפ בזמן הבדיקה, ולזריקת נאוסטיגמין, כדי להיות מסוגל לעבור מהמיטה לכיסא גלגלים.

אני למדתי על האפשרות בשימוש בונטולין מאתר האינטרנט
לא הוצע לי מעולם, אבל בזמן של קושי בנשימה אני נוטלת ונטולין וזה ממש עוזר
מה עשו חולי מיאסטניה לפני עידן האינטרנט???

מדוע את נוטלת ונטולין רק בזמן שיש לך בעיות נשימה?

והאם את משתמשת במשאף או בכדורים של ונטולין?

לשאלתך: כבר למדתי להיות הרופאה של עצמי. אני נוטלת משאף על פי תחושה וזה עוזר. לא ידעתי שיש גם כדורים וסביר להניח שלא הייתי לוקחת בלי מרשם רופא. בדיקת תפקודי נשימה לפני מספר שנים הראתה על ירידה קלה בדיפוזיה. יש לי גם תיק של לופוס אז אני מקווה שאני לא גם בקטע של אסטמה... .
אני לא יודעת להשוות את מצבי לעומת חולים אחרים אבל אחרי הליכה של 50 מ' אני נחה (בדרך כלל אני מעדיפה רכב) וכך גם אחרי 5 מדרגות לכל היותר. קיבלתי מספר שנים אימונוגלובולינים שגרמו לאחרונה לכאבים בחזה עם שינויים בא.ק.ג. וחסימה חלקית בעורקים. היה גם אירוע מוחי קל..כיום אני "רק" עם אימורן 3 ליום . אני מאמינה שזה לא הטיפול האופטימלי אבל לוקח לי הרבה זמן לקבל את המלצות הרופאים, סרבתי לסטרואידים כמו גם לאימורן בהתחלה, אני עדיין בהכחשה...

דופק מהיר אינו קשור ישירות במיאסטניה גרביס. הוא כן משקף מגוון של מצבים, וחלקם קשורים במיאסטניה. לדוגמה, מחלת חום מתבטאת גם בדופק מהיר. מצוקה נשימתית גם תתבטא בעליה בדוק. צריך לבדוק את הלב – הקצב שלו, הסגירות וההולכה, כמו גם גודלו וכו'. יש לפנות לרופא משפחה וממנו לבדיקות וההמשך בהתאם לתוצאות. בחולה עם דיכויי חיסוני (סטרואידים/אימורן וכו'), אם פתאום הדופק מהיר ללא סיבה, הייתי מברר אם אין זיהום במקום כלשהו (שתן, ריאות, גרון וכו'). כמו-כן, גם את שאר הבירור של הלב.

באם אין לך בעיות נשימה, מחלה יציבה ומהרדים מודע לכך שאת חולת מיאסטניה גראביס (בכדי שלא ייתן תרופות מסוימות בזמן הניתוח שיכולות לעורר את המחלה או הלחמירה) אז אין כל בעיה בניתוח בהרדמה מלאה.

ניתוח והרדמה כללית מהווים סטרס גופני (ביולוגי). משמעות הדבר היא שיכולה להיות החמרה לאחר הניתוח, לעיתים אפילו קשה, או לא ניתן לגמול מהנשמה בתום הניתוח.
אם את חולה שלמעשה כבר לא חולה, כלומר לא נזקקת לתרופות, ובדיקת תפקודי הנשימה שלך (כולל בדיקת כוח שרירי נשימה) הינה תקינה – אז להערכתי לא צריך לבצע שום שינויי פרט למודעות לעניין.
אבל אם את חולה עם חולשה, או שהינך תחת טיפול תרופתי מונע, ו/או סימפטומטי (מסטינון), ו/או עם בדיקת תפקודי נשימה המעידה על חולשת שרירים – רצויי למנוע את ההחמרה שצפויה לאחר הניתוח. רצויי לבצע טיפול מלא בפלזמה פרזיס או באימונוגלובולינים לפני הניתוח.

לדוקטור דורי

תודה על תשובתך המפורטת

לערן
תודה על תגובתך

בריאות טובה

השאלה היא מה יש ב"מוצרי הפחתת משקל". רצויי לבדוק את המרכיבים ואז ניתן להתייחס לגופו של עניין.
לגבי דיאטה עצמה – תזונה מאוזנת היא דבר טוב בכל מיקרה, רצויי בייעוץ דיאטנית. פעילות גופנית משולבת שאינה גורמת להתשה גם היא טובה. אינני מכיר מוצר ספציפי שאני יכול להמליץ עליו.
יחד עם זאת, במצב של מחלה פעילה (אם אינך במצב מאוזן), מלווה בחולשה, יהיה קשה להתמודד גם עם חולשה שמלווה לעיתים דיאטה! רצויי לשים לב ולבצע בהדרגה.

שלום לך ד"ר,

א. אני מודה לך על התייחסותך .
ב. יש כמוסות שמורכבות מ- תה ירוק וכרמיום( הנקראות טבליות ויטמיניםומינרלים), ובתוספת כמוסה שמורכבת מ-:
גלוקמנן+Lקרנטין+תמר הינדי . דיאטה שנקראת"DIET FOR LIFE", ברשת סופר פארם.

ג. לגבי מצבי הרפואי והתפקודי אני מגדירה את עצמי " כאשה מתפקדת" , שינוי משמעותי מלפני כשנה וחצי אשר היתה חולשה לאחר הלידה וחלפה ...(תודה לאל)..
ד. אני במעקב , ומתמידה לקבל את הטיפול בזמן ולא מפספסת ורק עודף המשקל מפריע לי .

האם שימוש בטבליות ויטמינים ומינרלים ובכמוסה הנוספת של גלוקמנן+קרנטין+תמר הינדי יתנגש עם התרופות שהיני נוטלת ????

ותודה מראש ,
נסרין

נראה לי שזה בסדר. בכל אופן, אם משפיע לרעה כמובן שתפסיקי...

שלום טווסה
בכל זאת, לגבי שאלתך, לא ידוע לי על אינטרקציות בין רילוטק עם תוספי תזונה או ויטמינים / מינרלים וכו'. בסה"כ אלה מרכיבי מזון טבעיים שהם חלק מתזונה רגילה. לכן, אינני רואה סיבה להימנע מהם.

התרופה משפיעה תוך 20 דקות

התרופה אכן משפיעה תוך 20-30 דקות ופועלת למשך מספר שעות. אם קבלת מינון של 30מג יתכן שהוא לא מספיק. אם נטלת 60מג ולא ראית השפעה אין טעם להגדיל את המינון.
לא תמיד יש לתרופה השפעה, ולעתים לא רחוקות היא לא מביאה לשיפור ואין טעם לקחת אותה.

אך אומר בכל זאת, משום שייתכן וזה יוכל לעזור לך.

מיאסטניה היא תסמונת קלינית, שמתבטאת בהתעייפות שרירים (בדרגות שונות) עם ובלי חולשה קבועה. (גם כן בדרגות שונות), אשר יכולה לערב קבוצת שרירים אחת או כמעט כל שריר בגוף.

מקובל לחשוב שהסתמונת המיאסטנית, יכולה להיגרם אך ורק כתוצאה מפגיעה בהולכה במעבר בין העצב לשריר, ולכן העלאה של רמת אותו חומר שאחראי להולכה הזאת (אצטיל כולין) תביא לשיפור במצב. ואכן כך הדבר אצל חלק גדול מאוד מהחולים.

אבל, סביר להניח שהתמונה יותר מורכבת, וגם פגיעה בתירגום של האות החשמלי (המגיע מהעצב) , לפעילות תקינה של השריר ,תביא לתסמונת קלינית דומה. מבלי שתהיה פגיעה בהולכה החשמלית עצמה. לעיתים ייתכנו גם שני הדברים (פגיעה בהולכה החשמלית וכפי הננראה גם פגיעה בתהליכים נוספים בו זמנית). כפי שייתכן שהמחשב לא יעבוד גם אם הוא מחובר כפי שצריך לחשמל.

לדבר זה יש חשיבות, גם מבחינה אבחנתית, וגם מבחינה טיפולית, שכן ישנן תרופות, שיש להן השפעה דווקא על אותם תהליכים שמתרחשים בתא השריר, לאחר שהגיע אליו האות החשמלי.

התרופה הראשונה שניתנה למיאסטניה (והתגלתה בדרך מקרה ) הייתה אפדרין (והיום משתמשים במקומה גם בונטולין במקרים מסויימים). כאשר התגלה המסטינון, היא יצאה משימוש כמעט לחלוטין, כפי הנראה בגלל תופעות הלוואי שלה, אבל ישנם חולים שדווקא תרופה זו, או תרופות אחרות מאותה משפחה, עוזרות יותר. היום ידועה במידה מסויימת דרך פעולתן, אשר אינה דרך השפעה על האות החשמלי עצמו, אלא דווקא על אותם תהליכים תוך-תאיים שמתרחשים לאחריו.

במידה ואכן מסטינון אינו עוזר לך, הייתי מציעה שתנסה לדבר עם הרופא שלך על האפשרות הטיפולית הזו, אם אין כמובן התווית נגד או סיכון ספציפי אצלך. .

הסיכוי למיאטסניה גרביס אוטואימונית עקב קיום נוגדנים כנגד החיבור עצב-שריר בגיל זה הוא קטן. סביר יותר שמדובר בתסמונת מיאסטנית מולדת. במקרה זה לא מדובר במחלה אוטואימונית אלא בפגם גנטי באחד מחלבוני החיבור עצב- שריר הגורם למחלה. יש מספר רב של תסמונות כאלה והטיפול תלוי בסוג התסמונת. ברוב המקרים המצב הנוירולגי יציב ללא החמרה עם השנים, לעתים הוא משתפר ולעתים הוא מחמיר, תלוי בתסמונת.
הבדיקה שבוצעה היא רק צעד ראשון ויש להמשיך בברור למציאת התסמונת במדויק. הברור בגיל הזה נערך על ידי נוירלוג ילדים.

יש חולה אחת שהינה סרונגטיבית ל- AChR וגם ל- MUSK ומטופלת במבטרה. בינתיים, לאחר כחודשיים מתחילת הטיפול היא בסדר. כלומר, ללא החמרה, יתכן עם הטבה מסוימת. עוד מוקדם לומר אבל אני מקווה מאוד שזה עוזר לה, וכך גם התרשמתי עד כה.

כנס לקומונת מיאסטניה גראביס, שם חולי מיאסטניה מדסקסים עם מצבם, טיפולים וכד', שם אוכל להסביר על זכויות הניידות, כאן זה פורום רפואי יותר

למרות שיובש בפה הינו אחד התסמינים המופיעים בתסמונת מיאסטנית מסוג LEMS, יובש פה יכול לנבוע ממגוון רחב של סיבות. לבדו, או בצירוף תאור של כאבי גב, אינו מכוון לתסמונת מיאסטנית.
כאבים באזור ניתוח גב, אם נעשה לאחרונה, אכן יכולים להקרין לצדדים. כך שאם הניתוח נעשה באזור עמ"ש מותני – הכאבים יוקרנו לאזור הכליות.
יחד עם זאת, כאבים באזור הכליות מעלים חשש לזיהום בכליות. ואת זה קל יחסית לאמת או לשלול ע"י בדיקת השתן במעבדה, וחשוב לטפל בזה בהקדם.
לכן, רצויי שתיגשי בהקדם לרופא המשפחה.

הסינדרום ע"ש Good הוא הימצאות חסר חיסוני בחולה עם תימומה.
התימומה מקדימה את הופעת החסר החיסוני כמעט בחצי מהחולים וההופעה של שניהם הינה סימולטנית ביותר משליש מהמקרים. אך בחמישית מהמקרים אבחנה של תימומה נעשית עד שנים רבות אחר הופעת החסר החיסוני. לאור זאת, יתכן והתימומה היא הגורם לחסר החיסוני אך זה לא הוכח. למעשה, לא ברור מה גורם לחסר החיסוני, ומדובר בסינדרום עם התבטאות מגוונת מאוד.
בגלל החסר החיסוני, החולים חשופים לזיהומים ואלה שכיחים להופיע, בד"כ בדרכי הנשימה אך גם בדם, מערכת העיכול, דרכי השתן, עור, מפרקים וכו'.
בחצי מהמקרים החולים סובלים משלשולים, לרוב באופן כרוני. הסיבה לשלשולים לא ברורה. למרות שיכולים להופיע במעי זיהומים חיידקיים או וירליים, אלה כנראה לא הגורמים לרוב השלשולים. במעי של החולים יש לעיתים סימני דלקת בדומה לאלה שיש במחלות דלקתיות (לא זיהומיות) אחרות כגון קרוהן, ולעיתים הם גם מגיבים טוב לטיפול אנטי-דלקתי כגון סטרואידים. לכן הנטייה היא ליחס זאת לדלקת של המעי, אך הדבר לא הוכח.
באופן די מפתיע, למרות החסר החיסוני, נוצרים נוגדנים נגד מרכיבים עצמיים וכך נוצרות מחלות "אוטו-אימוניות". השכיחה שבהן בחולים אלה היא מיאסטניה גרביס.
הטיפול הינו במספר מישורים.
כריתת התימומה חשובה מאוד, או כריתה מרבית אם לא ניתן לבצע כריתה מלאה. אם לא ניתן לבצע כריתה, נעזרים בהקרנות וכמותרפיה.
טיפול באימונוגלובולינים לוריד (IVIG) דווח כמוריד שכיחות זיהומים. יש בזה גם הגיון כי לחולים יש חסר בנוגדנים באופן כללי.
דיכויי חיסוני תרופתי, פלזמהפרזיס - גם הם דווחו.
טיפול אנטיביוטי מונע בהתאם למצב החולה.
יחד עם זאת, יש לטפל בבעיות לגופו של עניין – חולה שלא נושם צריך להנשים וכו'.

דר' דורי שלום רב,

האם מדובר על תימומה בכלל,או רק תימומה ממאירה?היות ואתה מזכיר הקרנות וכימותרפיה,האם סוג התימומה הוא הקובע-שפירה ,ממאירה או שתיהן?

תודה רבה ושבת שלום,
עמוס

בסינדרום זה התימומה ממאירה בעשירית מהקרים בלבד. בחולים עם סינדרום נדיר זה, כמו בכל חולי מיאסטניה גרביס, חשוב לנטרל את כל הגידול. אם לא ניתן פשוט להוציא אותו, אז צריך להקרין אותו או לטפל בכמותרפיה. השיקולים לגבי הקרנות נוגעים באופן כללי למידת החדירה דרך קופסית הגידול ולאיברים הסמוכים, וכמותרפיה לגבי פיזור מעבר להתפשטות המקומית. בנוסף, ישנם שיקולים הנוגעים לסוג התא שנמצא בגידול. החלטות שהן במגרש האונקולוגי.

כל הכבוד על הפירוט וההרחבה. אני חושב שמאוד חשוב להאיר את עיני כל בפרטים שיכולים בקלות להיעלם מעיניים לא מקצועיות!

המשמעות העיקרית של התוצאות היא אישור האבחנה של מיאסטניה גרביס. מעבר לכך, אם הינך בגיל המתאים (מתחת ל45 שנים ויש הטוענים מתחת ל-60) יש מקום לשקול ניתוח לכריתת התימוס כאמצעי טיפולי. גם אם אין לך זימון קרוב לרופא, אני מציע לעדכנו בתוצאות.

האם הכוונה גם לחולי מיאסטניה סרונגאטיביים עם תימוס תקין?- ההמלצה לנתח בכל זאת?

הדעה המקובלת היא שאין מקום לכריתת התימוס אצל חולים ללא נוגדנים לקולטן לאצטיל כולין. אחת הסברות לאטיולוגיה של מיאסטניה גרביס היא חשיפה של אנטיגנים בתימוס הדומים לקולטנים לאציל כולין בחיבור עצב-שריר למערכת החיסונית היוצרת נוגדנים כנגדם, אשר פועלים בסופו של דבר כנגד החיבור עצב-שריר. חולים עם תימומה ומיאטסניה גרביס הם כמעט תמיד סרופוזיטיביים. החולים הסרונגטיביים לרוב ללא היפרפלסיה של התימוס.
כל זה, יחד עם הניסיון המצוצמם בכריתת התימוס אצל חולים סרונגטיביים, הביא לדיעה שתימקטומיה אצל חולים סרונגטיביים (גם אם חיוביים לMUSK) אינה מומלצת.
לא נערך מחקר מבוקר גדול על הנושא. גם על חולים סרופוזיטיביים קשה מאד לבצע מחקר מבוקר, והמחקר הבינלאומי המתנהל עתה נתקל בקשיים רבים.

שלום פרופ. שדה,

אם כפי שאתה מציין, לא נערך מחקר על יעילות הוצאת תימוס תקין, מדוע נוירולוגים ממליצים לעבור טמקטומי שהוא ניתוח לא פשוט וכידוע כל ניתוח, אפילו פשוט מכיל סיכונים לא קטנים.

האם ההמלצות לנתח תימוס תקין אינן מזכירות את הניתוחים שביצעו לפני שנים כאשר רופאים המליצו לחולים להוציא את השקדים והפוליפים שבסופו של דבר הוכח כטעות ?

נערכו מחקרים על כריתת התימוס ללא תימומה אצל חולים עם מיאסטניה גרביס בהם הוכחה יעילות הניתוח, אלא שמחקרים אלה אינם עומדים באמות המידה המודרניות של מחקר מבוקר היטב. במחקר אידיאלי צריך שהחולים יחולקו באופן אקראי לשתי קבוצות שהאחת תעבור את הניתוח המלא והאחרת ניתוח דמה מבלי לדעת איזה ניתוח נערך. מובן שהחולים לא מעונינים להשתתף במחקר כזה. עתה מתנהל מחקר בינלאומי שבו מנסים להתמודד עם הקשיים המתודולוגיים והקושי בגיוס חולים.
על פי המחקרים שנערכו עד כה ועל פי הנסיון הקליני של נוירולוגים רבים במרוצת השנים (דבר שלא ניתן להתעלם ממנו) הניתוח מועיל.
טיפולים רבים שהוכחו בעבר כיעילים בצורה שונה מזו המקובלת היום לא עברו אישור מחדש של תקפותם. אף אחד לא חושב, למשל, שיש צורך להוכיח שפניצילין יעיל בטיפול בטונסיליטיס ספטרפטוקוקלית.

מסתבר שכתיבת מילות החיפוש penicillin and tonsillitis, ב pubmed מביאה ל896 מחקרים. כמובן לא סקרתי את כולם.

אבל להלן מספר דוגמאות, למחקרים עכשוויים למדי-

Re-evaluation of antibiotic treatment of streptococcal pharyngitis.

Baltimore RS.

Curr Opin Pediatr. 2010 Feb;22(1):77-82. Review.


.Rate of eradication of group A beta-hemolytic streptococci in children with pharyngo-tonsillitis by amoxicillin and cefdinir.

Brook I, Gober AE.

Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009 May;73(5):757-9. Epub 2009 Mar 13.


יתרה מזאת חיפוש באתר clinical trials.gov, שבו רשום כל מחקר מאושר בעולם המערבי, גילה שמספר המחקרים הקליניים הנערכים על tonsillitis זהה למספר המחקרים הקליניים על מיאסטניה. 24 מחקרים בשני המקרים.

Found 24 studies with search of: tonsillitis

Found 24 studies with search of: myasthenia

אני משאירה לכם להחליט מה זה אומר.

יש דווקא עבודה מעניינת שהשוותה בין שלוש שיטות שונות (שנבדלו במידת האקסטנסיביות בסילוק אתרים אקטופיים של התימוס) שהראתה תוצאות שיכולות לחזק את הטענה שיש יעילות בניתוח, שבאה לביטוי משמעותי ביותר לאחר כ-5 שנים.

Eur J Cardiothorac Surg. 2010 May;37(5):1137-43. Epub 2010 Feb 8.
Comparison of complete remission rates after 5 year follow-up of three different techniques of thymectomy for myasthenia gravis.

Zielinski M, Hauer L, Hauer J, Pankowski J, Nabialek T, Szlubowski A.

Department of Thoracic Surgery, Pulmonary Hospital, Ul. G?adkie 1, 34 500, Zakopane, Poland. [email protected]



החולים לא נבדלו זה מזה באופן משמעותי מבחינות אחרות והיה הבדל משמעותי בין 3 השיטות.

כאשר בשיטה הפחות אקסטנסיבית, הייתה רמיסיה מלאה ב-20% מהחולים, ובשיטה האקסטנסיבית ביותר הייתה רמיסיה מלאה ב-50% אחרי 5 שנים. לעומת זאת, אחרי שנה היו 8% ו-30% בהתאמה.

מה שעוד מעניין שדווקא ניתוח בגישה צוארית היה יעיל יותר מאשר ניתוח של פתיחת בית-החזה, משום שלפי המחברים נמצאה רקמה אקטופית באיזור הצואר אצל אחוז משמעותי מהחולים.

זה אמנם לא מחקר מבוקר, אלא מחקר רטרוספקטיבי (כלאמר ניתוח נתונים לאחר מעשה), אבל בכל זאת עם תוצאות מעניינות, במיוחד אם הן תומכות במסקנות שהצטברו מניסיון קליני של הרבה שנים.

גם כמות הסיבוכים כתוצאה מהניתוח לא הייתה זניחה (כ-10%), בכל הקבוצות. אך רובם ככל הנראה בטווח הקצר והמיידי.

מאחר והמחקר נעשה על ידי מנתחי חזה, ולא נוירולוגים, לא הייתה התייחסות לדרך האבחנה או תת הקבוצה של החולים.

מדובר במחקרים בהם משווים פניצילין לטיפולים אנטיביוטיים אחרים. כוונתי היתה למחקר בו בודקים את יעילות הטיפול בפניצילין כנגד חוסר טיפול אנטיביוטי.

שצריכה להיות חשיבה דינאמית שלוקחת בחשבון את התנאים המשתנים.
למשל בדוגמא של פניצילין, היעילות של התרופה פחתה במשך השנים בגלל התפתחות של זנים עמידים של חיידקים. ולכן החשיבות בבדיקת אנטיביוטיקות אחרות.
בהרבה מאוד מחלות חל שינוי של 180 מעלות בצורת הטיפול, בגלל הבנה טובה יותר של הפאתופיזיולוגיה של המחלה, ו/או פיתוח של תרופות חדשות.
דוגמא אחת היא השימוש בחוסמי בטא באי-ספיקת לב, שהסתבר שלא רק שאינם גורמים לנזק, כפי שחשבו, אלא להיפך. שינוי בגישה שנבע מהבנה יותר טובה של מנגנון המחלה.
ודוגמא אחרת היא של תרופה בשם גליבק בלויקמיה מיאלואידית כרונית, שגרמה לכך שכמעט ואין היום חולים שמגיעים להשתלת מיח עצם, שהיה הטיפול המקובל במחלה. זו תרופה שפותחה באופן ספציפי, מתוך הבנה של מנגנון המחלה.
ודוגמא שלישית היא תאלידומיד, תרופת הרגעה שהוצאה משימוש בגלל תופעת לוואי קשה ביותר- מומים מולדים, והסתבר שיש לה מנגנון פעילות נוסף, שנוצל ביעילות רבה לטיפול במחלת מיאלומה.
גם במיאסטניה חל שינוי משמעותי ביכולת הטיפול בחולים עם בעיות נשימתיות משמעותיות, שבעבר היו עוברים אינטובאציה ואולי אף טרכיאוסטומי עם אישפוזים ממושכים, והיום בחלק גדול מהמקרים יכולים לקבל טיפול תומך לא חודרני על ידי מכשיר ביפאפ, אפילו לעיתים באופן אמבולאטורי.

שלא כל דבר שלא הוכח על ידי מחקר מבוקר חייבים להוכיח בדרך זו, ושניתן להסתמך לעתים גם הניסיון הקליני. זה הכול.

אין תחליף לניסיון וחשיבה קלינית טובה.

כחולה מניסיון אישי לצערי, אני מכיר את הסיטואציה בגלל שאני סובל ממיאסטניה ומחלה הנקראת קרוהן שבה התסמינים הם שלשולים מרובים וירידה קשה במשקל.
במיאסטניה עצמה אין שלשולים, למעט כתופעת לוואי שלנטילת מסטינון וכאן זה לא המקרה, במיאסטניה יש חולשתשרירים מתקדמת במאמץ מתמשך. יש גם פגיעה בשרירי הנשימה ובמידה והחולה אינו מטופל כיאות או עדיין לא אובחן זה יכול להגיע לאי ספיקה נשימתית והנמשה מלאכותית, גם התימומה לכשעצמה יכולה להפריע לריאות להתרחב או ללחוץ על קנה הנשימה מה שיביא לקושירב בנשימה.
ניתוח? באם התימומה גדולה ומפריעה פיזית לנשימה- חובה, באם התימומה ממאירה גם חובה.
לסיכום את סיבת השלשולים צריך למצוא גסטרואנטרולוג ומא דיתכן שיש לו 2 מחלות אוטואימוניות שאחת התפרצה בגלל השנייה, די נדיר אבל רפואה זו לא מתמטיקה והכל ייתכן.
הרבה בריאות
היכן הוא מאושפז?

מאושפז בתל השומר.

אני יכול להגיד שלא נשארה בדיקה אחת בארץ, שהוא לא עבר אותה בניסיון להבין ממה השלשולים.

כבר מזמן עברנו את שלב הגסטרו וכו', כך שמה שאני מחפש וזקוק לו נואשות, הוא מישהו או משהו שיתן כיוון שעדיין לא חשבו עליו. כל נושא הניתוח לדעתי לא יתקדם, עד שלא תהיה לו אפשרות להעלות את המשקל. מה גם שהמצב כל כך בלתי נסבל וכולם אובדי עצות.

לפי מה שאני מבין מנסיונך והכרותך עם הנושא, לא קיים קשר בין שלשולים קשים למיאסטניה ו/או לתימומה?

האם יש למישהו עוד רעיונות? הבנדאם במצב בלתי נסבל...

תודה ושבת שלום

אין קשר ישיר בין שניהם, מה עוד שהשלשולים לא התגלו בעקבות הכימותראפיה או תרופות שקיבל למיאסטניה. ד"ר דורי אחד הנוירולוגים של הפורום מתל השומר ןהכירורג חזה שבד"כ מנתח תימומות שם הוא איש מקצוע ענק ואיש ענק בעיקרו ושמו ד"ר אלון בן נון, אז כך נראה שהוא(לא יודע מי זה בשבילך) בידיים טובות.

ייתכן קשר בין מיאסטניה ושלשולים, שכן ישנם מקרים נדירים, בהם ישנם גם נוגדנים נגד הרצפטור לאצטיל כולין במערכת האוטונומית (בד"כ במיאסטניה הנוגדנים מכוונים נגד חלבונים בשרירים הרצוניים), וזה יכול לגרום לתופעות של הפרעות קשות בפעילות של מערכת העיכול.

ויש לקוות, אם אכן זו הסיבה, שהטיפול שהוא מקבל למיאסטניה יעזור גם לבעייה הזאת.

הרי תרופות להקלה על גזים וכו' הן אנטיכולינרגיות ולא מומלצות עקב כך לחולי מיאסטניה, צריך לחשוב על כך כי זה לא דבר מובן מאליו, נקווה שאת צודקת ובכך יוטב מצבו

מאושפז בתל השומר.

אני יכול להגיד שלא נשארה בדיקה אחת בארץ, שהוא לא עבר אותה בניסיון להבין ממה השלשולים.

כבר מזמן עברנו את שלב הגסטרו וכו', כך שמה שאני מחפש וזקוק לו נואשות, הוא מישהו או משהו שיתן כיוון שעדיין לא חשבו עליו. כל נושא הניתוח לדעתי לא יתקדם, עד שלא תהיה לו אפשרות להעלות את המשקל. מה גם שהמצב כל כך בלתי נסבל וכולם אובדי עצות.

לפי מה שאני מבין מנסיונך והכרותך עם הנושא, לא קיים קשר בין שלשולים קשים למיאסטניה ו/או לתימומה?

האם יש למישהו עוד רעיונות? הבנדאם במצב בלתי נסבל...

תודה ושבת שלום

אני מסכים עם כל הכותבים.
הדבר היחידי מעבר לכך הוא שלא ציינת את גילו. בגיל המבוגר יחד עם תימומה יתכן מצב של ירידה בתפקוד של המערכת החיסונית וזיהום נגיפי במערכת העיכול שקשה מאד לאבחנו. במקרה זה הטיפול באימונגלובולינים עדיף על פלסמפרזיס מאחר שהוא משפר את התפקוד של המערכת החיסונית ויכול להביא לשיפור בשלשולים.

גילו 49.
נכון להיום- סיים את הטיפול בפלזמה. נקווה שיהיה שיפור.
שאלות:
1. האם גם כעת אפשרי/כדאי לטפל באימונוגלובינים? אם כן, איפה ואיך מבקשים את זה?
2. אני מניח שבימים הקרובים ישחררו אותו הביתה. זקוק להמלצות לתהליך שיקום בבית- בעיקר נשימתי,
בהתחשב כמובן, במיאסטניה.
3. בהנחה שהשלשולים נובעים מזיהום שלא מצליחים לזהות אותו, האם ישנן עוד המלצות מה אפשר
לעשות?

תודה רבה!

גילו 49.
נכון להיום- סיים את הטיפול בפלזמה. נקווה שיהיה שיפור.
שאלות:
1. האם גם כעת אפשרי/כדאי לטפל באימונוגלובינים? אם כן, איפה ואיך מבקשים את זה?
2. אני מניח שבימים הקרובים ישחררו אותו הביתה. זקוק להמלצות לתהליך שיקום בבית- בעיקר נשימתי,
בהתחשב כמובן, במיאסטניה.
3. בהנחה שהשלשולים נובעים מזיהום שלא מצליחים לזהות אותו, האם ישנן עוד המלצות מה אפשר
לעשות?

תודה רבה!

בגיל 49 לא צפויה ירידה בתפקוד המערכת החיסונית, והסבירות לזיהום יורדת.
תעלה את האופציה של טיפול באימונוגלובלינים בפני הנוירולוג המטפל בו.
איני מתמצא באבחון או טיפול בשלשולים ולא אוכל לעזור לך מעבר לכך.
אני מאחל לו החלמה מהירה,