פורום מיאסטניה גרביס - יש לך שאלה?

שלום יעל,
רמה של כולסטרול מעל 250 מחייבת טיפול תרופתי. הטיפול המקובל הוא בקבוצת התרופות הנקרואת סטטינים, שהנפוצה ביותר היא סימוביל או סימבסטטין.
חלק גדול המחולי המיאסטניה המבוגרים מקבלים סטטינים ללא כל בעיה או החמרה. באחד הסקרים נמצא ש30% מחולי המיאסטניה מטופלים על ידי סטטינים. אולם היו חולים בודדים שמצבם המיאסטני הוחמר כשבוע שבועיים לאחר תחילת הטיפול התרופתי.
הדיעה המקובלת בספרות הרפואית, וזו גם דעתי, שכאשר קיים צורך בטיפול תרופתי ביתר שומנים בדם אצל חולי מיאסטניה יש לטפל בהם, אולם יש לנקוט אצמעי זהירות כגון התחלת הטיפול במינון נמוך ועליה איטית בהתאם לתגובה של רמת השומנים בדם תוך מעקב צמוד. ברוב רובם של המקרים לא יהיה צורך להפסיק את הטיפול.
הסיבוך הנפוץ של סטטינים הוא לא החמרת מיאסטניה אלא כאבי שרירים, אצל אנשים ללא מחלת שרירים.
היות שאת כמעט צמחונית חשוב לציין שעם נטילת סטטינים יש להמנע משתיית מיץ אשכוליות טבעי שמגביר את פעולת התרופה ועלול לגרום לתופעות לוואי

אני בטוחה שפרופ שדה יכול לענות טוב ממני על שאלה זו, מהצד של הרופאים שמטפלים במחלה.

אבל, בכל זאת חשבתי שאולי יעזור לך גם לשמוע את ה"צד השני".

החיים מלאי סיכונים, ומן הסתם לחולי מיאסטניה יש קצת יותר סיכונים מאשר לאנשים בריאים, אבל יחד עם זאת אי-אפשר גם לחיות בתוך בועה כל הזמן. ואם יש דברים שחשוב לנו לעשות, אז זה לא הגיוני להימנע מהם לחלוטין. אם כי רצוי לנקוט אמצעי זהירות סבירים.

אני מבקרת בבית חולים די הרבה, ואפילו נפגשת עם חולים עם מחלות קשות, ועם נטייה מוגברת לזיהומים. משום שזה המקום בו אני עובדת, וברגע שהמצב שלי מאפשר עושה את המקסימום שאני יכולה כדי להמשיך בעבודתי, אפילו אם רק באופן חלקי.

אני משתדלת כמובן, עד כמה שניתן, לא לבוא במגע ישיר עם מישהו שמשתעל או סובל ממחלת חום, אבל גם לא נמנעת מלהגיע לבית החולים, למרות ה"סכנות הקשות" שאורבות ולמרות "שפעת החזירים" .

ואולי תופתעי לשמוע שהזיהום היחיד (למזלי קל יחסית), שהיה לי היה בגלל שנדבקתי מהבן שלי, שבכלל לא נמצא בבתי חולים, אבל נמצא הרבה מאוד בחברת אנשים שהם בעיקרון בריאים.

כך שלדעתי, אם אמא שלך לא נמצאת בחדר עם אנשים עם מחלת חום, או משתעלים, אני חושבת שהסיכון לא עד כדי כך משמעותי שהוא מצדיק שתימנעי לחלוטין מלבקר אותה בגלל זה.

אבל זו כמובן דעתי האישית.

לעליסה שלום


מודה לך מקרב לב על התשובה שנתת. אני נוסעת מיד


דורית

שלום רב,
אני מצטער על העכוב בתשובתי הנובע מנסיעתי לכנס בחו"ל.
אולם נוכחתי שעליסה כבר ענתה לך, ואני מסכים עימה בכול.
איחולי החלמה לאימך.

אין קשר הדוק בין רמת הנוגדנים ובין המצב הקליני. ככלל, אצל אותו אדם כאשר המצב הקליני מחמיר גם רמת הנוגדנים עולה, אך לא ניתן להסיק מרמת הנוגדנים על מצב המחלה. לכן בדיקת הנוגדנים משמשת רק לצורך האבחון, ואין טעם לבדוק זאת פעם נוספת. הטיפול לאחר מכן מתבצע בהתאם למצב הקליני ולא על פי רמת הנוגדנים.

פרופ שדה פיזית אני מרגיש בסדר. האם חולה יכול לחזור לחדר כושר וריצה של חצי שעה
כל יומיים?
תודה

אין כל מניעה שתחזור לחדר כושר ולריצה. גם חולים עם מיאסטניה שאינה בהפוגה יכולים להשתפר בעקבות אימון גופני. מובן שהחזרה לפעילות צריכה להיות מדורגת, איטית ומבוקרת, כיוון שהשרירים אינם מאומנים. בכל מקרה של הופעת כאבי שרירים עליך להפסיק את הפעילות, להפחית את העומס על השרירים ועלות יותר באיטיות.

קיימים שני אופנים לביצוע הבדיקה. האחת על ידי החדרת מחט לשריר הנבדק והפעלת השריר באופן רצוני על ידי הנבדק ורישום הפוטנצאלים המתקבלים. בצורה הזאת של הבדיקה דרוש שיתוף פעולה מדויק של הנבדק והבדיקה אורכת יותר זמן.
באופן השני מחדירים עוד שתי מחטים זעירות דרכם מגרים את העצב שמפעיל את השריר, ואין צורך בשיתוף פעולה של הנבדק. הזרם שמפעיל את השריר חלש ולא כואב.
ככלל הבדיקה לא ארוכה ולא כואבת. מובן שקיימות דקירות של העור והשריר, אך מדובר במחטים קטנות או זעירות שכמעט ולא כואבות. הכאב נובע מתנועת המחט בתוך השריר בחיפוש אחר הפוטנציאלים הדרושים. אם הבודק מיומן וסבלני הבדיקה כואבת מעט ויש חולים שאפלו נרדמים במהלכה. אם הבודק חסר סבלנות ומבצע את הבדיקה בגסות, הבדיקה עלולה לכאוב, כמו כל בדיקת EMG.

אכן כך. החיסון נגד דלקת ריאות פנאומוקוקלית כגון פנאומווקס אינו מכיל חומר חי, ועל כן הוא ניתן לחולים כרוניים או אנשים שמערכת החיסון שלהם ירודה. ודאי שהוא מותר גם לחולי מיאסטניה.

לפרופ שדה האם זה נכון שתרופות למניעת צפיפות העצם מונעות את המחלה.
וזה מבוסס על מחקרים.
תודה.

איני יודע. זה אינו תחום עיסוקי.

הסיכון של חולה מיאסטניה הלוקה בשפעת חזירים גדול יותר אם הוא מקבל תרופות המדכאות את המערכת החיסונית.. כמו כן גם אם מדובר במיאסטניה קשה המערבת למשל את שרירי הנשימה הדבר מגדיל את הסיכון לסיבוכים.
עדיין לא יצאו לשוק חיסונים וטיבם אינו ברור. ככלל, חיסון העשוי מחומר שאינו חי, כגון נגיף מומת או אחד מחלבוני הנגיף אינו מסוכן גם אם המערכת החיסונית מוחלשת. לעומת זאת חיסון המכיל נגיף או חידק מוחלשים אך חיים, יכול להיות מסוכן משום שהמערכת החיסונית המדוכאת עלולה שלא להיות מסוגלת לבלום את התפשטותו. אולם, כיום רוב החיסונים אינם מכילים חומר חי, וסביר שגם אלה שיוצאו לשוק בעתיד יהיו כאלה.

אם אכן מדובר במיאסטניה מולדת הרי שרוב רובן של התסמונות הן רצסיביות. כלומר, שני בני הסוג צריכים לשאת את הגן הפגום בכדי שהצאצאים יהיו חולים. התסמונת המיאסטנית המולדת היחידה שהיא דומיננטית נקראת slow channel syndrome, אך היות שאת מגיבה למסטינון קרוב לוודאי שאת לא לוקה בתסמונת זו שאינה מגיבה למסטינון.
ההריון אינו משפיע ככלל על תסמונת מיאסטנית מולדת ואם החולשה היא רק בפנים לא צפוי קושי הקשור לתסמונת.
היות שמדובר בתסמונת נדירה ביותר הסיכוי שבן זוגך נושא את אותו גן פגום קטן מאד.
אך מובן שניתן לבדוק זאת ולדעת זאת בודאות. ראי תשובה לשאלתך הבאה.
אם מדובר במיאסטניה גרביס אוטואימונית זהו סיפור שונה בתכלית.

הסיכוי שהמחלה נוצרה אצלך זעום, מאחר, שכפי שהסברתי לעיל, קרוב לוודאי שמדובר במחלה רצסיבית ואת צריכה לשאת שני גנים עם מוטציות. על כן הסיכוי להעבירו לילדים קטן מאד.
בכדי לחסוך לך בעלויות הבדיקה אוכל לשלוח את הDNA שלך למומחה בתחום זה בחו"ל, שאיתו אני בקשר, והבדיקה תבוצע ללא תשלום.
לצורך זה אני צריך לקחת לך דם, להפיק DNA ולקבל את כל הפרטים הקליניים.
אם תרצי, תצרי איתי קשר בדוא"ל : [email protected] ונקדם את התהליך.

תופעת הלוואי של אימורן הגורמת לרגישות לחשיפה לשמש (photosensitivity) נדירה מאד, אך תוארה אצל מספר קטן של חולים שנטלו את התרופה בגלל מחלת קרון וארתריטיס ראומטית. מחלות אלה לא גורמות לרגישות לשמש (בניגוד למשל לזאבת) ועל כן הדבר יוחס לאימורן.
לא ניתן לקבוע בוודאות כמובן שזוהי תופעת לוואי של התרופה. תחושת חום עזה לאחר חשיפה ממושכת לשמש קופחת יכולה להתרחש אצל כל אחד, אך יתכן שהאימורן תרם לכך.

האם יש חשיבות לשעת לקיחת האמורן?
אני לוקחת בערב מאחר שגיליתי שההשפעה על הקיבה קטנה יותר.
תודה

מבחינת השפעתו הטיפולית אין חשיבות לשעת לקיחת האימורן או האם נוטלים אותו במנה אחת או מנות מחולקות במשך היום. עדיף לקחת את התרופה בשעה הנוחה ביותר מבחינת תופעות הלוואי, ושעה זו שונה בין מאדם אחד למשנהו. אולם, חולים רבים מעדיפים כמוך את נטילת התרופה בערב.

בהצלחה.

ודרך אגב גם לי לקח המון זמן לקבל אישור לטיפול IVIG [שלושה שבועות] אך בסוף אם לחץ הנורולוג ניתן האישור ולכן לדעתי אסור לך להתיאש.

אין לך מושג כמה שעוזר.

שלום רב,
לא ברור מתוך שאלתך האם זהו הטיפול היחיד שאת מקבלת או כתוספת לטיפול אחר. כמו כן בד"כ מקובל טיפול אחזקה של יום אחד אחת למספר שבועות ולא 3 ימים. צורת טיפול שאת מדווחת עליה אינה רגילה ולא ברור מדוע.
ללא קשר לכך, IVIG אינו בסל התרופות למיאסטניה גרביס. אולם ישנם בארץ הרבה חולים שמקבלים את הטיפול. אם אכן זהו הטיפול היחיד היעיל עבורך יש הרבה תקדימים של קבלתו דרך קופת חולים ובד"כ המאבק בקופה, אם מתמידים בו, נושא פרי.
ראשית, עליך לבקש מקופת החולים תשובה מנומקת בכתב מדוע לא תקבלי את הטיפול. בשלב הבא עליך לפנות לנציבות קבילות לחוק ביטוח בריאות ממלכתי במשרד הבריאות (רח' רבקה 29, תלפיות , ירושלים - [email protected] ). בד"כ משרד הבריאות עוזר בענין זה. במידה ולא הדרך עדיין פתוחה בפניך לפנות לבית המשפט, ובמקרים דומים אחרים בית המשפט אילץ את הקופה לתת את הטיפול.

הקולטן לאצטיל כולין בחיבור עצב-שריר שייך לקבוצת הקולטנים לאצטיל כולין הקרויה קולטנים ניקוטיניים. כלומר, כבר מהשם עצמו ניתן להסיק שלניקוטין יש השפעה על קולטן זה. בכמות קטנה ניקוטין מפעיל את הקולטן ובכמות רבה הוא חוסם אותו.
יש מעט מאד דיווחים בספרות הרפואית על קשר בין עישון ובין מיאסטניה גרביס. מנסיוני, חולים בודדים מדווחים על החמרת מה בסימנים המיאסטניים זמן קצר לאחר העישון.
תואר מקרה של חולה שמחלתו החמירה עם שימוש במדבקת ניקוטין.
יתכן שבמקרה שלך הניקוטין מהעישון גרם לשפעול קל של הקולטן המחקה את פעולת המסטינון, וכאשר הפסקת לעשן הדבר חשף את הסימנים המיאסטניים. בוודאי שהפסקת העישון לא עוררה את המחלה, וטוב עשית שהפסקת לעשן.
במידה והמסטינון אינו מספיק, ובמיוחד אם קיים קושי בנשימה צריך לשקול טיפול המשפיע על המערכת החיסונית מעבר לטיפול המקל בלבד של מסטינון.

פרופ' שדה לא ברורה לי תשובתך, אם ניקוטין אמור להחמיר את המיאסטניה אז איך המיאסטניה הוחמרה בגלל הפסקת עישון כמו ששואל דני? הייתכן שזה בגלל תסמונת גמילה מניקוטין?

ניקוטין במינון נמוך מפעיל את הקולטן לאצטיל כולין. על כן במינון נמוך הוא עשוי לפעול בדומה למסטינון ולהקל במעט את הסימנים המיאסטניים. במינון גבוה הוא חוסם את הסינפסה ועל כן גורם להחמרה.
אצל מרבית המעשנים אין לעישון השפעה על המיאסטניה, אך במקרה של דני כנראה העישון גרם לשיפור קל שחלף עם הפסקת העישון. זוהי כמובן השערה בלבד, ויתכן שמדובר רק בצרוף מקרים בלבד.

הבדיקה נשלחה להדסה
ואני מחפשת נוירואופטמולוג

אני לא יודעת לאיזה אזור את שייכת .

במרפאה של בני ברק ישנה רופאה מקסימה בשם אלבמירה נפתלאייב.

אני בדיוק הייתי במצבך. תבקשי מהגורם שעשה את האבחנה תופס הפניה לבית חולים
תל השומר שם יש מחלקה שלמה ואנשים מעולים.

בבית חולים מאיר ישנו רופא כזה בשם
שוקי אלמוג
מומלץ

יש בארץ שני בתי חולים בהם מתבצעת הבדיקה: הדסה עין כרם ובילינסון. בכל מעבדה הנורמות שונות ומשמעות התוצאה שונה. על כן ראשית יש לדעת באיזה בית חולים נערכה הבדיקה.

שלום אפרת,
אומנם איני יודע עדיין הייכן נערכה בדיקת רמת הנוגדנים, אך בכל זאת אשיב לשאלתך.
אין קשר מלא בין רמת הנוגדנים ובין המצב הקליני. קיום נוגדנים לקולטן לאצטיל כולין מעיד על כך שהמערכת החיסונית זוכרת את עובדת היותך חולת מיאסטניה גרביס, אך לא בהכרח שהמערכת החיסונית יוצאת למתקפה על החיבור עצב-שריר.
מיאסטניה גרביס היא מחלה בלתי צפויה, על כן גם 20 שנות שקט אינן מבטיחות שהשקט הזה ימשך תמיד. אולם ככל שהזמן עובר הסיכוי להשנות קלינית של המחלה הולך ופוחת. סביר שלא תהיינה הפתעות.
הטיפול במסטינון אינו משנה את מהלך המחלה. בד"כ טיפול בחצי כדור מסטינון ליום אינו משמעותי וכדאי לבדוק אם את יכולה בלעדיו.

האם העובדה שאני נוטלת רק חצי כדור מסטינון ויכולה אולי גם בלעדיו אינה מעידה על היותי בריאה ייתכן כי אחרי הוצאת הטימוס נרפאתי מהמחלה?

למעשה הסברתי את הנושא בתשובה לשאלתך הקודמת. סביר להניח שנרפאת מהמחלה לאחר 20 שנות הפוגה, והסיכוי שהיא תישנה זעום.

שלום פרופ. שדה,
לפי כל הכתובים מיאסטניה היא מחלה ללא ריפוי.
האם קיימים "חולים לשעבר" שיכולים לאמור, "הייתי חולה מיאסטניה - עכשיו אני בריא" ?
או שאותם חולים נמצאים בהפוגה ?
קראתי על חולה (אינדיאנית מארה"ב) שהייתה "חולת מיאסטניה" בילדותה למשך מספר שנים ושוב חולה לאחר 40 שנה של רגיעה. האם היא חולת מיאסטניה שחלתה פעמיים במחלה או שהייתה בהפוגה 40 שנה ?

יש חולים לא מעטים שלאחר שמקבלים טיפול אימונוסופרסיבי או לאחר שעברו תימקטומיה, חולפים אצלם סימני המחלה והם חשים את עצמם בריאים ללא כל מגבלה במשך שנים רבות. יש חולים שלאחר שנים רבות של הפוגה מחלתם נשנית. איני יודע לאחר כמה שנים ניתן להגדיר אדם כבריא. האם אותה חולה אינדיאנית הבריאה וחלתה שנית או שהיתה חולת מיאסטניה בהפוגה 40 שנים, גם לכך אין לי תשובה.

בד"כ האימורן פוגע קודם בכדוריות הלבנות ומוריד את מספר הלימפוציטים. אולם, לעתים הפגיעה הראשונה היא דווקא בכדוריות האדומות. במקרה זה תחילה נפח הכדוריות גדול יותר כפי שהדבר מתבטא בערכי MCV גבוהים ובהמשך גם רמת ההמוגלובין יורדת ונגרמת אנמיה. נראה לי סביר ביותר שהאנמיה נגרמה עקב הטיפול באימורן.
הייתי מציע לך לבדוק האם ניתן להפחית את מינון האימורן, או לעבור לטיפול חלופי, לפחות בכדי לראות האם זוהי הסיבה לאנמיה. לאחר מכן צריך יהיה לשקול את התועלת באימורן מול ההפרעה שהאנמיה הזו גורמת (אם בכלל).

שלום עמוס,

שאלתך אמנם מופנית לפרופ שדה, אך מאחר ויש לי הבנה מסויימת בתחום הספציפי הזה, אני מרשה לעצמי לחוות גם את דעתי.

לאנמיה מאקרוציטית (עם MCV גבוה, שזה אומר כדוריות אדומות גדולות מהרגיל), יכולות להיות מספר סיבות, ביניהן גם טיפול באימוראן.

אך לדעתי לא ניתן לתת תשובה לשאלה זו באינטרנט, שכן נדרשים פרטים נוספים, ובדיקות מעבר למה שציינת (כולל הסתכלות על התאים במיקרוסקופ). ולכן הייתי ממליצה על התייעצות מסודרת עם המטולוג.


עליסה

לאחר שלוש שנות אתמול ראיתי את הפנים בראי. את תחושת החום רק הקיץ אני מרגיש.
כל מה שכתבתה גם אני מרגיש. מחלה מוזרה.

במיאסטניה גרביס תוארו מקרים בודדים של שינויי כללי בחוש הטעם או שינוי בחוש הטעם למתוק.
לי היו שני מטופלים עם הפרעה מכל סוג. חוש הטעם חזר לקדמותו עם הטיפול במיאסטניה.
מעבר לכך לא ידוע לי על שינוי בחוש ריח או בשמיעה עקב מיאסטניה.

שלום ערן,

אני חושבת שרוב הנוירולוגים לא מכירים את התופעה הזאת, משום שגם רוב החולים לא מקשרים את זה למחלה. כמו שאומר משה פיק-מחלה מתעתעת ביותר.

וגם אני לא חשבתי, שזה שאני לא יכולה לסבול אופרות עם זמרות סופראן, או שזה מעצבן אותי שהבן שלי מדבר בקול יותר חזק לידי, ועוד דברים מסוג זה, קשור למשהו פיזיולוגי. (במיוחד שעל דברים הרבה יותר ברורים מזה, אמרו לי שזה לא).

ורק כשהתחלתי, מכורח הנסיבות, "לעשות דוקטוראט" על המחלה הזאת, נתקלתי להפתעתי גם בזה, ואפילו היה מישהו ששאל כמוך נוירולוג באתר בארה"ב את אותה השאלה וזו הייתה תשובתו-

There are muscles in the ear that are responsible for dampening sound (the stepedius muscle), but that would be very selective involvement to just involve this little muscle. Myasthenia could theoretically affect the muscles of the ear, like the stapedius and the tensor tympani, that regulate how much sound the eardrum can process. Hyperacussis is possible, although I have never heard a patient complain of this in my practice. Hearing loss can also occur in the context of myasthenia due to muscle weakness that allows for middle ear fluid collection through eustachian tube dysfunction.

כפי שאתה רואה גם הוא לא שמע על זה מאף חולה, למרות שהוא מכיר את התופעה באופן תיאורטי.

מתסתבר שיש חולים שהפגיעה בשרירים הקטנים האלה באוזן מפריעה להם בצורה מאוד משמעותית.

עליסה