פורום מיאסטניה גרביס - יש לך שאלה?

אכן, במיאסטניה גרביס מערכת החיסון מייצרת בטעות נוגדנים הפוגעים ברצפטורים (קולטנים) של אצטיל-כולין, וזאת כתוצאה מחוסר זיהויי שלהם כאלמנטים עצמיים של הגוף. כתוצאה מהרס הרצפטורים, אצטיל-כולין המופרש מהעצב אינו יכול להפעיל את השריר, ולכן השריר חלש.
אם נחזק את מערכת החיסון, הפגיעה ברצפטורים תהיה חמורה יותר, וכך גם החולשה תהיה קשה יותר.
לכן, הטיפול הוא בהחלשת מערכת החיסון עם סטרואידים והורדת יכולת המערכת ליצר את הנוגדנים. סטרואידים יכולים לעשות את זה טוב מאוד אך לאורך זמן, תופעות הלוואי שנוצרות קשות מאוד. לכן מטפלים באימורן, שמוריד את יצור הנוגדנים ואינו גורם לתופעות הלוואי שרואים עם סטרואידים.

בני יצא בשעה טובה מבית החולים,
מודה לכל אלה שהתייחסו והציעו ,
נעזרנו בכולם.
שאלתי האם לחולי מיאסטניה גרביס צריכה להיות כמות כדוריות דם לבנות המוגדרת כמינימום וכמקסימום?

אם נוטלים אימוראן, ציקלוספורין או סלספט אז לימפוציטים (לא כל הכדוריות הלבנות) צריכות להיות מתחת ל-1.0

תחת טיפול הגורם לדיכויי חיסוני כגון אימורן, ספירת הכדוריות הלבנות (WBC) רצויי שתהיה מעל 3.5 אלף. מתחת לזה, רצויי להפחית מהמינון. אם הספירה יורדת מתחת ל- 2.5 אלף, מפסיקים זמנית את התרופה ומחדשים לאחר עליה בספירה, אך במינון נמוך יותר. לגבי "מקסימום" – זה כמו לאדם בריא.

שרה שלום
חום הינו לרוב סימן למחלה זיהומית, ובמיוחד בחולה המטופל באימורן. כל מחלה זיהומית יכולה להחמיר את מצבו של חולה מיאסטניה גרביס, לרוב במידה קלה בלבד אך לעיתים במידה רבה עד קושי ניכר בנשימה ובליעה. עד כאן, השתלשלות הארועים אפילו הייתה צפוייה, אך בד"כ מאתרים את מקור הזיהום ובטפלים בו מוקדם, לדוגמה באנטיביוטיקה אם מדובר בחיידק, וכך השתלשלות האירועים הזאת לרוב נמנעת. הבעיה היא שלעיתים לא מזהים את החיידק ולפעמים מדובר למעשה בוירוס ולזה אין טיפול אנטיביוטי שעוזר. במקרים אלה, הטיפול מבוסס בעיקר על תמיכה במערכות החשובות של הגוף עד שמערכת החיסון תסיים להלחם בוירוס באופן עצמאי. במצבים של התלקחות המיאסטניה כפי שאת מתארת, אכן מתחילים בטיפול בפלזמהפרזיס כדי לסלק את הנוגדנים המחמירים את המחלה. זה הטיפול המועדף ולרוב עוזר, אך השיפור לא קורה מיד אלא מתעכב במספר ימים, תלויי בחומרה. אכן, כפי שציינת, זה טיפול שמחליש כיוון שלחץ הדם יורד. אם התגובה אינה מספקת, ניתן להוסיף טיפולים נוספים בפלזמהפרזיס ולחכות בסבלנות או שאפשר לעבור ל- IVIG. גם אז, התגובה לא מיידית אלא מתעכבת במספר ימים, ואם היא מוקדמת, יתכן ונובעת דוקא מהתגובה לפלזמהפרזיס.
ישנם וירוסים שגורמים גם לירידה בכמות התאים בדם – אדומים או לבנים או שנייהם. וזאת ללא קשר לאימורן. ואז, הטיפול מורכב יותר ומצריך התייחסות למערכת הדם עצמה. במיקרים אלה, לרוב לא נמצא "מקור" לחום, כי את הוירוס לא ניתן לגדל במעבדה, ויש כל-כך הרבה סוגים של וירוסים שהסיכוי לאתר אחד כזה הוא נמוך. בימים אלה כמובן שהוירוס שגורם לשפעת החזירים הינו בכותרות, ואולי יש מקום לבדוק אם לא הוא מעורב במחלה. אותו כן ניתן לזהות.
לסיכום: התחלת ההתאוששות יתכן ונובעת מהשילוב של התחלת ריפויי המחלה הזיהומית, השפעת הפלזמהפרזיס + השפעת ה- IVIG. אם יש שיפור, זה נקודה חשובה מאוד. לגבי עודף אימורן – אם הוא קיבל מינון מקובל ובאופן ממושך היה ללא תופעות לוואי, ובדיקות הדם השיגרתיות היו תקינות – כנראה שהגוף "קלט" את זה טוב באותו הזמן.

שרה,

מקרה מורכב כמו של בנך, דורש התייעצות עם רופאים שנמצאים בשטח, ויכולים לבצע בדיקות בזמן אמת, וקשה מאוד לייעץ ייעוץ רציני במצב כזה באתר באינטרנט. לכל היותר ניתן לתת לך תמיכה ועידוד וכמה קווי מחשבה שיכולים להיות נכונים או לא, מבלי שיש היכרות אמיתית של בנך ומחלתו, ותוצאות הבדיקות המדוייקות, מהלך המחלה וכד.

הדבר היחיד שכן אפשר לייעץ, וגם ציינתי קודם, הוא שחשוב שתהיה התייחסות על ידי יועצים בכל התחומים. ולא רק נוירולוג, שכן נראה כי הבעייה כעת אינה רק המיאסטניה.

למשל חום גבוה שאינו יורד, מלווה בירידות כפי שאת מציינת בספירות הדם, יכול להיות ביטוי למצב שנקרא המופאגוציטוזיס. חשוב שתהיה התייעצות עם המטולוג, וגם מומחה למחלות זיהומיות.

עליסה

...בהחלט דרוש בירור וטיפול רב-מקצועי, כמקובל במחלקת טיפול נמרץ, עם התיחסות של זיהומולוג, המטולוג ונוירולוג, ואחרים בהתאם לצורך.

אני לא רואה את הקשר של זה למיאסטניה גרביס שזה נושא הפורום.
אשיב לך רק בקיצור: אם אחד התפרים קשר קצה עצב באזור, זה יכול לגרום לכאב ממושך אך הנטייה של כאב מסוג זה בד"כ להתפוגג בהדרגה. אם אין חסר תחושתי או רדימות באזור אז ממש פגיעה עיצבית לא בטוח שיש.
אם ניסית משככי כאבים אחרים ולא עזרו, אז ליריקה היא אופציה טיפולית נוספת. בזמן הנקה – לא מומלץ. בכל אופן, זה לא מזיק לעצב, אלא רק משכך את הכאבים. אכן יש תופעות לוואי כפי שציינת, בד"כ בתחילת הטיפול וחולפות בהמשך.

שרה,

קודם כל צר לי מאוד לשמוע על מצבו של בנך.

את מוסרת פרטים מוגבלים ביותר, אך נראה לי לפי מה שאת מתארת, הבעייה כרגע אינה רק המיאסטניה.

האם יש המטולוג שמעורב בטיפול שלו? האם נבדקו כל התרופות שהוא נוטל, כדי לוודא שאף אחת מהן לא הביאה למצב הקשה? האם מעורב מומחה למחלות זיהומיות?

אני מניחה שמאחר הוא במחלקה לטיפול נמרץ, ישנם פולמונולוגים או רופאי המחלקה עם הבנה טובה במחלות שרירים שמעורבים בטיפול שלו, אך אם לא כך הדבר, חשוב מאוד שכן יהיה מישהו כזה.

מקווה שמצבו ישתפר בקרוב,

עליסה

לא הבנתי אם הבן הינו חולה מיאסטניה גרביס כמחלה כרונית או שזו הסתמנות ראשונה של מחלה זו, או שבכלל אינו ידוע כחולה מיאסטניה גרביס.
החום הגבוה מלמד על מחלה זיהומית בה לקה. זו יכולה לגרום לירידה בספירת הדם כפי שתיארת, אך מצב זה יכול גם לנבוע גם מטיפול במיאסטניה במצבים מסוימים.
טיפל ב-IVIG ניתן במיאסטניה אך גם במחלות אחרות. בכל מיקרה, התגובה לטיפול זה אינה מיידית אלא יכולה להתעכב במספר ימים.
אני מצטרף למה שכבר עליזה ציינה, הפרטים מועטים ודרוש בירור.

אני ממליץ על דר' אלכס גובר מביה"ח מאיר-מחלקת ריאות- בכפר סבא.למיטב ידיעתי יש לו נסיון לא מועט עם חולי מיאסטניה הסובלים גם מבעיות נשימה,ובמקביל הוא גם מומחה בהתאמת ציוד הנשמה ותמיכת נשימה לחולה,כולל חולי עצב-שריר כמו מיאסטניה.
בהצלחה ובריאות טובה.
עמוס

צודק עמוס, כפי הידוע לי ד"ר גובר מטפל לפחות ב-5 מאיתנו עם בעיות נשי מה ומכשירים תומכי נשימה. ההמלצה תמיד לעשות מעבדת שינה כי בשינה גם אצל אדם בריא השרירים רפויים ואצל חולה מיאסטניה עוד יותר ואז יתכנו נחירות חזקות מאד, התעוררויות ליליות בגלל הפסקת נשימה, כאבי ראש בבוקר בגלל צבירת דו תחמוצת החמצן באם קיימת, יתכן מאד שלא קיימת. את מעבדת השינה לבקש עם בדיקה לצבירת דו תחמוצת הפחמן. בנוסף לכל תפקודי הנשימה שיעשו יתכן שד"ר גובר יקח בדיקת דם שיכולה להראות על צבירת דו תחמוצת הפחמן.

אני חולה במחלה עם קשיי נשימה, הדרך הנכונה היא לבקש הפניה לרופא ריאות ממנו מעבדת שינה שם יראו את ההפרעה של אביך וימליצו על מכשיר תומך נשימה, המחלה יכולה להיות סטטית עם טיפול או שהחולה יכול להגיע לרמיסיה= הפוגה של המחלה או להיות מתקדמת ועדיין באם יש מכשיר תומך נשימה בבית היא לא מסכנת חיים. לכל הסובלים מקשיי נשימה צריך להיות רופא ריאות המבין במחלה ושיהיה בקשר יציב וקבוע עם הנוירולוג שהוא המטפל הראשי במחלה.
יש בתפוז קומונות קומונה לחולי מיאסטניה גראביס תוכלו להתרשם שם מחולים רבים ותראו שם את מגוון סוגי המחלה ובנוסף לקבל מידע ערוך ומוכן ע"י משה פיק שברגע שתכנסו הוא יפ-נה אליכם.

אני מסכים עם ערן בקשר לקשיי הנשימה.
אולם יש לזכור שאומנם מיאסטניה היה מחלה העלולה להחמיר ולסכן את החיים בשל בעיות נשימה קשות, אך ברוב המקרים אין הדבר כך. רוב החולים תחת טיפול הולם משתפרים ומנהלים אורח חיים רגיל עם מגבלות קלות. חלק לא מבוטל אף מחלים לגמרי ויכול במרוצת השנים להפסיק את הטיפול התרופתי.
השתתפות בפורום של חולים יכולה להיות מועילה מאד, אך מטבע הדברים החולים שמשתתפים בפורום הם החולים היותר חמורים ועם קשיים רבים יותר בטיפולם. על כן התמונה שמתקבלת אינה משקפת נאמנה את טווח הביטוי הקליני של המחלה ויש להביא זאת בחשבון.

אבחון של מחלה, והמהפך מאדם בריא ופעיל לאדם חולה, הוא תמיד קשה.
גם במחלות שהפרוגנוזה שלהן טובה בסך הכול, נדרש זמן של הסתגלות, הכרת המחלה ודרך החיים איתה. וטבעי הדבר שהימים הראשונים לא יהיו קלים הן לחולה והן לאלו שמסביבו..

סביר להניח שתידרש מידה מסויימת של שינוי באורח החיים, כדי להגיע למצב יציב יותר, וזה תהליך שלא קורה ביום אחד, ווודאי קשה יותר לאדם שהיה רגיל להיות פעיל כמו אביך.

אני יכולה להגיד מניסיוני האישי, שגם שינוי מהותי יותר באורח החיים הוא בסופו של דבר אפשרי, עם שמירה על חיים פרודוקטיבייים ומלאי עניין. אבל, ברור שקשה מאוד להבין איך אפשר לעשות זאת בהתחלה, כאשר אפילו ויתור על חלק מהדברים שנעשו באופן טבעי נראה מאוד קשה.

בעיות נשימה יכולה לעורר חשש, וגם לפגוע בצורה משמעותית באיכות החיים וביכולת התיפקודית אם אינן מטופלות כפי שצריך. ואני בהחלט מסכימה שחולה עם קשיי נשימה זקוק להערכה טובה, על ידי רופא ריאות עם הבנה במיאסטניה. השאלה מתי לפנות לבית החולים צריכה להינתן על ידי הרופאים המטפלים, וקשה מאוד לענות עליה באינטרנט. לא כל קושי בנשימה הוא מצב חירום מיידי, אך לוקח זמן עד שלומדים מה כן ומה לא, ומה לעשות במצבים האלה. ומאוד עוזר אם יש רופא שמבין, ויכול לעזור ולהדריך.

יש לקוות שעם טיפול הולם, אביך יהיה בין החולים שיגיעו למצב של רמיסיה, או קרוב לכך, מה שקורה כפי הנראה אצל רוב החולים. למרות, שאין לצפות שזה יקרה באופן מיידי. וגם אם לא, סביר להניח שעם הזמן, תלמדו איך לחיות עם המחלה הזו טוב יותר.

עליסה

מאוד קשה להשלים עם גילוי מחלה שגורמת לחולשת שרירים, כמו כל מחלה אחרת. בכל גיל.י
כפי שאתה/את מתארים את אבא בגיל 70 הרי שהתמזל מזלו לחיות חיים כל כך אינטסיביים עד כה.
כדאי אולי להציג לו את הבעיה כמו מכונית בעליה שצריכה להוריד הילוך, אולי שניים. אולי כך יהיה לו קל יותר לקבל את זה.
אני מקווה שעשו לו צילום חזה כדי לוודא שאין גידול בבלוטת התימוס.
עד 120
יעל

האפשרות של מיאסטניה גרביס כגורמת לבעית הבליעה בהחלט קיימת. לעתים המיאסטניה גורמת לחולשת שרירים ממוקמת רק בקבוצת שרירים אחת לאורך זמן. כאשר מדובר בשרירי הבליעה קשה לאבחן זאת על ידי EMG או SFEMG כיון שלא ניתן לבדק בטכניקות אלה את השרירים הפגועים.
מבחינת המשך הברור בכוון של מיאסטניה הייתי ממשיך בבדיקת נוגדנים כנגד הקולטן לאצטיל כולין ולMUSK. הייתי בודק את השפעת זריקת מיוסטגמין וטיפול בטבליות מסטינון, וכן מבצע CT חזה לשלילת תימומה.
אולם יש לבדוק גם אפשרויות אחרות מלבד מיאסטניה. זאת באמצעות רופא אא"ג על ידי התבוננות בתהליך הבליעה באמצעות מכשור עם סיב אופטי, בדיקה מנומטרית של הושט ועוד.
בהצלחה,

כבר לפני עשרות שנים השתמשו בתרופה אפדרין (תרופה להרחבת הסימפונות) כטיפול בחולים עם מיאסטניה גרביס ותסמונות מיאסטניות. כאשר התגלה הבסיס האוטואימוני של מיאסטניה השימוש בתרופה זו נזנח וכטיפול סימפטומתי נותר הטיפול במסטינון בלבד.
בשנים האחרונות חזר השימוש בתרופות הדומות במנגנון הפעולה שלהם לאפדרין, אך הן עם פחות תופעות לוואי הן כטיפול במיאטסניה גרביס והן בתסמונות מיאסטניות. אחת התרופות היא ונטולין. התרופות פועלות ישירות על הקולטן לאצטיל כולין ומשפרות את תגובתו. הטיפול הינו סימפטומתי בלבד בדומה למסטינון ואינו מרפא את המחלה.
אין כל מניעה לקחת אותו בדומה לנטילת מסטינון.

לא סביר שמדובר במיאסטניה, מאחר והתופעה אירעה באופן חד לאחר הניתוח, לוותה נפיחות של האזור, דמעת וקיים שיפור ספונטני. לעתים קרובות פטוזיס מכל סיבה מתגבר בעייפות והדבר אינו מעיד בהכרח על מיאסטניה. אם קיימת עדיין נפיחות ובצקת של הרקמה התת עורית הדבר יכול להביא לצניחת העפעף עקב משקלו הגדול יותר.
כך או כך, אם הפטוזיס בשיפור יש להמתין להמשך השיפור ונקווה שהכול יחלוף.

מבטרה הוא השם המסחרי לתרופה ריטוקסימאב. התרופה הינה נוגדנים כנגד אנטיגן הקרוי CD20 אשר נמצא על קרומי התא של סוג מסויים של לימפוציטים. השתמשו בתרופה תחילה כנגד לימפומה, אולם בשנים האחרונות גובר השימוש בה נגד מחלות אוטואימוניות רבות. זאת, מאחר והיא פועלת כנגד הלימפוציטים שמייצרים את הנוגדנים כולל הנוגדנים העצמיים שגורמים למחלה האוטואימונית. גם במיאסטניה גרביס שאינה מגיבה לטיפולים הרגילים ניתן להשתמש במבטרה, אך הניסיון עדיין מועט.

שרה שלום עד היום טופלה חולה אחת במבטרה כיום חצי שנה לאחר הטיפול יש שינוי ניכר במצבה בעקבות הטיפול. כיום ישנה עוד חולה הנמצאת באמצע הטיפול ( שנעשה אחת לשבוע במשך חודש ואחרי כן אחת לחודש במשך שבועיים סה"כ 6 טיפולים)ועוד 2 המחכים לתשובת קופ"ח לאישור הטיפול.כל החולים הנ"ל מטופלים בבלינסון אצל ד"ר הלמן.

שלום ערן,
אחד החולים סיפר לי שאתה חושב שאני מעלים את התגובות שלך. נכנסתי לפורום בתפוז וקראתי את הודעתך. למרבה הצער אתה טועה בכל מה שכתבת.
ראשית, איני מעלים אף הודעה. כאשר אני מקבל הודעה במייל שהתקבלה פניה הממתינה לתגובתי אני נכנס מוקדם ככל שאני יכול לאתר ומגיב על פי מיטב הבנתי. מעבר לזה איני מעורב באתר.
בנוסף, איני נוירולוג מפורסם בעולם ואין לי נסיון כפי שאתה מתאר. אין לי כל קושי לכתוב שאיני יודע את התשובה לשאלה.
כמו כן אבקשך להפסיק לכנות אותי בשם: הפרופ' המכובד. אני איני חושב את עצמ למכובד יותר מכל אדם אחר ואיני זקוק להערכה בין אם היא אמיתית או מדומה.
תודה

אימורן גורם לנשירת שיער רק לעתים נדירות. אם הדבר קורה, הנשירה היא ככלל קלה והפיכה. כלומר, הצמיחה מתחדשת לאחר הפסקת הטיפול.
בגלל שזוהי תופעת לוואי נדירה רצוי לבדוק אצל רופא עור גורמים נוספים לנשירת שיער, לפני שמייחסים את התופעה לאימורן.

אומנם השאלה אינה קשורה כלל למיאסטניה גרביס, אך בכל זאת אענה עליה.
לעתים דימום תת-עכבישיתי פורץ מסיבה לא ידועה. לא מוצאים כל מפרצת, מלפורמציה עורקית-ורידית או מום אחר. במקרים אלה בד"כ הדימום פחות חמור ואין הישנות של הדימום. כך שרוב הסיכויים כפי שנאמר לך שהדימום אכן לא ישנה.

אין הבדל משמעותי בין אומריגם ובין Flebogamma מבחינת תכולתם. שניהם מכילים אימונוגלובולינים. Flebogamma הוא תכשיר המיוצר בספרד בעוד שאומריגם בישראל. Flebogamma משווק בארה"ב ועבר אישור של הFDA ועל כן אין להניח שיעילותו פחותה משל אומריגם.
לי אישית אין נסיון עם Flebogamma
לא נראה לי שיש מה לחשוש מהחלפת הטיפול.

פלסמפרזיס הוא טיפול על ידי הוצאת דם והחזרת הכדוריות האדומות ללא הפלסמה שמכילה את הנוגדנים. על ידי כך מפחיתים בעזרת טיפולים חוזרים את כמות הנוגדנים ומשפרים את סימני המחלה. הטיפול הזה יעיל מאד. חסרונו הוא שהוא מצריך החדרת קנולות עבות לורידים לצורך הוצאת הדם והחזרתו. הטיפול עלול לעתים לגרום לירידת ל"ד, להתעלפות ולסיבוכים נדירים נוספים. לכן משמתשים בו במצבים של מיאסטניה קשה, חוסר תגובה לטיפולים אחרים,כהכנה לפני ניתוח ועוד.
הטיפול בIVIG הוא מתן אימונוגלובלינים שהופקו ממנות דם רבות של בני אדם. האימונוגלובולניים הם נגודנים והם מדכאים את ייצור הנוגדנים בטבעי של הגוף במנגננונים שונים. יתרונו של בטיפול הוא מיעוט תופעות לוואי. לעתים הוא גורם לכאבי ראש, לעתים נדירות להווצרות קרישים בדם בשל העלאת צמיוגת הדם, אך כאמור הדבר נדיר. ככלל זהו טיפול בטוח, אך יקר מאד.
ההחלטה במה לבחר תלויה בנסבות הקליניות.