פורום מיאסטניה גרביס - יש לך שאלה?

שלום יעל,
מיאסטניה היא מחלה שמתאפיינת בשינויים בסימפטומים שיכולים להשתנות כל שעה או כל יום או כל שבוע. אין קשר בין הסימפטומים השונים וכל אחד מהם יכול להופיע ולהעלם ללא סיבה ניראת לעין .
זהו אחד מהדברים הלא מובנים במחלה זו וגם הנוירולוגים לפעמים מבולבלים מהתופעה שמצריכה אותם להחליט אם לשנות מינונים או טיפולים.
יעל, הסטרואידים עובדים הכי טוב על הסימפטומים של המחלה ותהי רגועה. סבלנות היא התשובה.

שלום רב,
לי אישית היו בעיות דיבור רציניות בתחילת המחלה,עם גילויה.למעשה ,הדיבור היה הסימן הראשון שמשהו קורה לי,הרבה לפני הבליעה והעיניים,ושרירים אחרים.
ממש נתקעו לי מלים,והייתי משוכנע בזמנו כי עברתי אירוע מוחי שגרם לי לכך.(דבר שנשלל בבדיקות).
עם התחלת השפעת התרופות למיאסטניה,התופעה חלפה לבלי שוב,והדיבור הסתדר לחלוטין.
מאז,אפילו בהתקפי המיאסטניה החוזרים והקשים,לא היו לי בעיות בדיבור.
אני חושב שזו דוגמא טובה למה שמשה מציין כל הזמן שאין מקרה אחד דומה למשנהו וכל חולה הוא עולם בפני עצמו. זה נכון לגבי התופעות וזה נכון לגבי מינוני התרופות.
צריכים להצטייד באורך רוח, סבלנות ואופטימיות.
שתהיה לכולנו שנה טובה ומבורכת,שנת בריאות ורפואה שלמה.
נתן.

שלום יעל,
שאלת הדיבור המיאסטני חוזרת על עצמה מדי פעם כאשר חולה חווה אותה בפעם הראשונה.
לפני שנה ערכתי סקר על חולי מיאסטניה בעולם בנושא והרי סיכום הדברים:

חלקם הציעו טיפול אצל קלנאי תקשורת (Speech Therapist) שמטפל בבעיות דיבור ושמיעה וחלקם הציעו טיפול אצל פטולוג תקשורתי (Speech Pathologist) שמטפל במחלות הקשורות בדיבור אולם שמעתי ממספר חולים שהקלינאי תקשורת לא עזר להם וחולה במיאסטניה שהיא במקצועה פטולוגית תקשורתית אמרה שהטיפול שלה אינו יעיל.

יש הטוענים שהבעיה היא בחולשת שרירי הלשון וכולם אמרו שהבעיה היא כאשר מדברים ממושכות ויש להפסיק מדי פעם כדי לתת לשרירים מנוחה ורובם אמרו שהתופעה מתרחשת עקב חסר במינון התרופות וכאשר העלו את מינון המסטינון התופעה השתפרה.

יעל, זה שאת מתארת את התופעה "תוקפת וחולפת לסרוגין פעמים מספר בשעה" זו תופעה מוכרת במיאסטניה ולא רק בדיבור. ישנם חולים שהתופעה היא בבעית נשימה ושם זה מקרה מסוכן.
תשמעי חולים נוספים שחוו את הבעיה ..... אולם תמיד תזכרי : "כל חולה שונה ואין ליחס טיפול מסוים שמתאים לאחר שבטוח יעזור גם במקרה שלך.

לימדי את גופך, עקבי אחר התנהלות המחלה ולימדי איך להתנהג ואיזה תרופות לשנות כדי לשנות את המצב לטובה ואני משוכנע שתתגברי על הבעיה.
בהצלחה.

גם אני חווה את ההפרעה באותה צורה. כמו גם בבליעה ושרירי הצואר
זאת הפרעה זניחה לעומת החולשה שאני שרויה בה למרות טיפולי IVIG
בתחילה היתה השפעה מצוינת גם היא אחרי 6 טיפולים ועכשיו אחרי שנה רגרסיה
זאת דרך די מתסכלת לפתוח שנה חדשה
אין מה לעשות צריכים להוריד הילוך ולחכות לימים יותר טובים
הנס שקרה לך, משה, עומד לנגד עיני ונותן לי תקווה
אולי תגלה לנו איך זה קרה...
יעל

שלום יעל פ.
כתבתי ליעל בתשובתי על בעיות הדיבור על טיפול אצל קלנאי תקשורת (Speech Therapist) ושהחולים סיפרו שהטיפול שקיבלו לא עזר להם במיוחד.
אולם.............. טיפול אצל קלנאי תקשורת (Speech Therapist) עזר להם בבעיות בליעה.
נשמע מוזר לא ?

למדתי במשך השנים, מסיפורי חולי מיאסטניה ש"הדברים המוזרים" ששמעתי חזרו על עצמם מחולים שונים, ממקומות שונים, אפילו מארצות שונות.

שמעתי, קלטתי, והפנמתי שבמחלה מוזרה ומתעתעת זו קורות "תופעות מוזרות" וכנראה שסיבה זו נשלחים יותר מדי חולים לטיפול פסיכיאטרי במקום לקבל טיפול הולם.

קראתי את התכתובת עם יעל והתיחסתי לגבי מה שאני מרגישה
יש עוד יעל בפורום כנראה שעדיין מבלבלים בינינו
תודה לך ושנה טובה
יעל פ

שלום יעל פ.
את צודקת, ולכן שיניתי את תחילת תשובתי אלייך.
ליעל עניתי על בעיות דיבור.
כאשר את נכנסת ובמכתבך ציינת שאת סובלת מבעיות דיבור וגם מבעיות בליעה. עניתי לך על הקשר בטיפול של קלינאי תקשורת בנושא בעיות דיבור (לא עוזר) ובעיות בליעה (כן עוזר).

מנסיוני מה שעוזר,
לדבר יותר לאט. לעשות הפסקות למנוחה והכי חשוב לא להילחץ. זה תמיד מגביר את התופעה

האם שמעתם על בעיית דיבור אצל חולה מיאסטניה כמו זו שאני מתארת אשר נבעה מסיבות פסיכולוגיות ולא מצב של מיאסטניה?

שלום ליאת,
איני מתמצא בתחום הפסיכולוגיה ולכן איני יודע אם קיים מצב של בעיות דיבור מבחינה פסיכולוגית.

חולה מיאסטניה מאובחן עלול להפגע מסימפטום שנקרא "דיבור מיאסטני" שאלה הסימפטומים המוגדרים במחלה שחולה עלול לרכוש אותו.

הטיפול במחלת מיאסטניה שאינה ניתנת לריפוי (כיום) משמש להחלשת הסימפטומים ואם מתאימים את כמות ורמת התרופות הסימפטומים אמורים להחלש או במצב הטוב להעלם. אם המצב הוא כזה, ברור שהסימפטום נגרם ע"י המחלה וזו לא בעיה פסיכולוגית.

איני מכיר חולים שהופנו (בדרך כלל ע"י רופאים שאין להם ידע מספיק על מיאסטניה והטיפול בה) לפסיכאטר (ישנם כאלה שקיבלו את עצת הרופא ואכן פנו לטיפול פסיכיאטרי) שחזרו וסיפרו שהפסיכיאטר אמנם הגדיר אותם כ "פסיכים" שנדרשים לטיפול.

שלום לכולם,
אובחנתי לפני שנה כחולת מיאסתניה ואצלי הסימפטום הראשוני והעיקרי היה הדיבור!!!
מניסיוני יש לנסות ולדבר כמה שפחות, לעשות רווח של כמה דקות בין המשפטים,
לתמצט משפטים למילים ולהמעיט במלל בע"פ,
בתקופה זו כתבתי יותר על מנת לתקשר ולעבוד, מיילים וכו'.
כיום כעבור שנה, הסרת התימוס, מסטינון וIVIG כל 3 שבועות, הדיבור השתפר משמעותית!!! אך יש לי את כל שאר הסימפטומים,
עברתי תקופה מאוד מאוד קשה עקב הקושי בדיבור, הדיבור נשמע כמו של חירשים, מביך...
בדיעבד המסקנה העיקרית שלי היא שחשוב להיות עם תקווה וכוחות שיגיעו ימים טובים יותר,
מאחלת לכולם שנת הפוגה!
יעל, לוס אנגלס

שלום יעל ש.
ברוב המקרים הסימפטום הראשון שחולים מתלוננים עליו הוא בעינים (ראיה כפולה ו/או נפילת עפעפיים) .
מדוע זה הסימפטום הראשון ?
מפני שבראיה ובהרמת העפעפיים משתמשים ללא הפסקה כל הזמן לאומת הפעלת ידים או רגלים או קימה מישיבה וכו' ולכן מי שהנוגדנים מצליחים להכנס למרווח הסינפטי של שרירי העינים מתחיל להתלונן על ההפרעה.
אצלך יעל, אופי העבודה שאת עובדת (דיבור מרובה) נתן לך את ההרגשה שמשהו לא בסדר כאשר כלי העבודה שלך (דיבור) השתבש.

כמובן שזה הרבה יותר מורחב מההסבר שאני מאמין בו היות וכל חולה נפגע בהפעלת שרירים אחרים וזה מה שמביא את המשפט ש"כל חולה שונה מרעהו" לדבר האמיתי.

שלום ליאת,
אני סובל גם מבעיות חמורות בשרירים שאחראיים לדיבור. בין היתר היו לי תקופות של קשיים משמעותיים בהגייה של הצלילים השורקים, אותם את מציינת, ובנוסף גם בצלילים המופקים ע"י הלשון והחיך (ל,נ, ), באופן שהקשה על הבנת הדברים שאמרתי. באותה תקופה גם היו לי קשיים משמעותיים בבליעה ולעיסה ובהחזקת המזון בפה (בגלל חולשת שרירי הלסת). מאותה סיבה גם לא יכולתי לשרוק לכלבה שלי כשיצאתי איתה לסיבוב, ולנפח בלונים...
צמצום כמות הדיבור ושתיקה במרבית היום הועילו מאוד, אך רק הטיפול התרופתי (מסטינון ואימורן)והפ"פ שאני מקבלת (כל שבועיים) הועילו באמת.
החזיקי מעמד, אני מאחלת לך שהמצב ישתפר במהרה,
שנת בריאות והרבה סבלנות!

שלום יעל,
היות ואימורן במחלת מיאסטניה מתחיל להשפיע רק אחרי מספר חודשים (עלול לקחת גם שנה ויותר) מתחילים עם מינון נמוך (כ- 50Mg) ומבצעים בדיקות דם לבדוק את ההשפעה על כדוריות הדם והכבד. כל שבועיים (אם תוצאות בדיקת הדם היא סבירה) יכולים לעלות את המינון בכ- 25Mg עד למכסימום שהרופא המטפל יחליט עליו.אני מציע שלפני שאת מתחילה את המינון הראשון תבצעי בדיקת דם שתהיה לך נקודת יחוס להשפעת התרופה על השינויים ברמת הכדוריות ומצב הכבד.

היות וכולנו שונים אחד מהשני, ישנם חולים שההשפעה לרעה שמתגלה בבדיקות הדם עלולה לגרום לכך שהרופא יפסיק לך את התרופה. עקבי טוב על השפעת התרופה ואל תותרי על בדיקות הדם שבתחילת התהליך הן מתבצעות כל שבועיים ויותר מאוחר בהפרשי זמן ארוכים יותר.

כאשר התרופה תשפיע איזה מהסימפטומים ישתפרו לטובה זה לדעתי אינדיוידואלי לכל חולה וחולה.

אם את רוצה לעיין שוב בהתכתבות הקודמת, חפשי את הפרק בנושא מתאריך 11.9.08

מומחחה מאוקספורד אנגליה המליץ לי פרנדיזון במינון נמוך אך הוא לא ידע את גילי
מומחה מהדסה שלל לחלוטין פרנדיזון לגילי - 63

שלום צבי,
מה הוא המשך תשובתך ?
האם לקחת או לא לקחת פרדניזון, ומה הייתה התוצאה ?

לא לקחתי פרדניזון

התחלתי עם 150 מג אימורן . אני לוקח כבר כ חודשיים
במקביל סידרה של 5 פפ ( 2 ביצעתי )

שלום צבי,
האם תוכל לומר אם הפגיעה היתה בעיניים, בדיבור או במקום אחר:? והאם עשו לך פ"פ ישר בהתחלה והאם זה עזר?
האם תוכל לומר מיהו המומחה מהדסה?

פגיעה בעיניים ובעפעף מזה כ 5 חודשים

מטופל ע"י פרופ' אברמסקי. התחלתי עם מסטינון כל 3-4 שעות .
במקביל -אימורן 2. כדורים . במשך כשבועיים ולאחר עליתי למינון של 3 סהכ -150 מ"ג
לפני שבועיים התחלתי פפ. סידרה של 5 . אמור הייתי לבצע יום כן יום לא עשיתי עד 4 טיפולים
נכון לעכשיו יש לי הטבה בעפעף ואני מסתפק ב2 כדורי מסטינון ליום
אין כל שינוי בראיה הכפולה.
לאחר השלמת 5 טיפולי פפ , נקבע לי טיפול אחד כל שבועיים.

אני לא יודעת איך אפשר לבצע זאת. אבל לדעתי הכי נכון שיהיה מרכז אחד בארץ שמומחה למיאסטניה. זאת בעיני אחרית הימים
יעל

אני מסכימה איתך לחלוטין. אין ספק שכאשר מדובר במחלה נדירה ומורכבת כמו מיאסטניה במדינה קטנה כמו ישראל, רצוי מאוד שיהיה מרכז אחד שירכז את כל החולים. זה לא צריך להיות חזון אחרית הימים, פשוט צריך "משוגעים לדבר"
יש דוגמא מצויינת והיא מחלת ההמופיליה. פרופ זליגסון לפני שנים רבות שכנע את משרד הבריאות לרכז את כל החולים והמשאבים המוקצים למחלה זו במחלקה שלו.
אין ספק שגם הצוות וגם החולים הרוויחו מהעניין.
הטיפול במחלת המופיליה בארץ הוא מהטובים בעולם, עם צוות רב-מקצועי.
אתם מוזמנים להכנס לקבוצת התמיכה של חולי ההמופיליה באתר זה, כדי להיווכח בעצמכם.

אולי כדאי להגיע לקב' סטונדנטים לרפואה שיעשו עלינו סמינר מחלקתי כשהם בנוירולוגיה, השאלה איך אנחנו מגיעים אליהם.
אני מוכן להיות מוצג בסמינר אין לי כל בעיה עם זה

אני במקומך הייתי חושבת פעמיים לפני שהייתי מתנדבת לתפקיד הזה.
אני חושבת שזו חוויה מפוקפקת למדי, להיות אובייקט לימודי במחלקה נוירולוגית
אבל אם אתה רוצה אין בעייה.

בצירוף מיקרים מוזר פנתה אלי רופאת המשפחה שהיא גם חברה לשתף פעולה עם סטודנטים לרפואה בפרויקט חדש בו הם מלווים חולים כרוניים.
אולי זאת הזדמנות...אדבר איתה
יעל

שלום יעל,
האם רופאת המשפחה דיברה איתך בצורה כללית או שהיא מדברת על פרויקט יחודי שמתקיים בימים אלה ?
הרעיון לעניין סטודנטים לרפואה שהם הדור הבא של הרופאים לדעת יותר על מיאסטניה נראה לי מוצלח. זכור לי שלפני מספר שנים פנה סטודנט לרפואה לקבוצה ובקש מתנדבים שמוכנים לעבוד איתו על עבודת גמר בנוירולוגיה.

סבבה

שרלי שלום, תודה על הד"ש יגיע.
כל רכב כיום הוא בעל הגה כח כך שאין לך מה לדאוג, אם היה צריך הגה מרוכך היו מאלצים אותך לעבור מבחן כשירות נהיגה לשימוש בהגה כזה, לזה אני מחכה. הסירי דאגה מליבך.
שנה טובה

תודה ערן ושנה טובה גם לכם!
הרבה בריאות.
שירלי

שלום יעל פ.
קיימים 2 מצבי משבר במחלת .“MG” :
1. "משבר מיאסטני".
2. "משבר כולינרגי".

1. "משבר מיאסטני" (Myasthenic Crisis)
"משבר מיאסטני" הוא מצב בו החולה נמצא במצב קריטי מבחינת המחלה, בדרך כלל עם קשיים בנשימה. מצב זה נוצר בדרך כלל עקב מינון נמוך מדי של תרופות הנדרשות למנוע את הסימפטומים של המחלה.
הטיפול הנדרש:
להוציא את החולה מהמצב שבו הוא נמצא בדרך הכי מהירה. וזאת בעזרת:
מספר טיפולי פלסמהפרזיס הניתנים ברצף מדי יום, או מספר עירויי גמהגלובולינים (IVIG) מדי יום, או הגדלת מינון התרופות הניתנות במטרה להחלשת המערכת החיסונית ( פרדניזון, אימורן וכ"ו ) ובנוסף הגדלת מינון ה מסטינון באם החולה משתמש בתרופה זו.

2. "משבר כולינרגי" (Cholinergic Crisis)
"משבר כולינרגי" (של פירודוסטיגמין/מסטינון - Pyridostigmina/Mestinon ) הוא מצב קריטי במחלה שנגרם עקב מינון יתר של מסטינון.
הסימנים למשבר זה הם רבים. כגון:
? התכווצויות ועיוותי שרירים. (Muscle Cramps)
? חולשה כללית. (General Weakness)
? רעילות של "ניקוטין". (Nicotinic)
? רעילות "מוסקרין". (Muscarinic) (תרכובת כימית רעילה מסוג "אלקלואיד")
? התכווצויות בבטן (Abdominal Cramps)
? פעילות מוגברת במעיים (Increased Peristalsis)
? שלשולים (Diarrhoea)
? בחילות (Nausea)
? הקאות (Vomiting)
? הפרשה מוגברת בסמפונות (Increased Bronchial Secretions)
? הפרשות רוק (Salivation)
? הזעת יתר (Diaphoresis)
? היצרות האישון (Miosis)
? פעילות לב איטית (Bradycardia)
? לחץ דם נמוך (Hypotension)
? פריחה בעור (Skin Rash)

הטיפול הנדרש:
?מתן "אטרופין" כנגד אפקט הרעלת "מוסקרין" ( הוא הגורם ל: בחילות, הקאות, שלשולים, התכווצויות בבטן, פעילות מוגברת של המעיים, הפרשת רוק מוגברת, הגברת ההפרשה של הסמפונות, כאבי ראש, היצרות האישונים והזעת יתר).
?טיפול ב הרעלת "ניקוטין" (הוא הגורם ל: התכווצויות שרירים, חולשה ופריחה בעור)
?הפסקת השימוש ב מסטינון. (לאחר היציאה מהמשבר יש להנמיך את המינון לכמות הנחוצה)

איך מאבחנים את סוג ה"משבר" ??
היות ו- פחות מדי מסטינון עלול לגרום לאותה בעיה כמו יותר מדי מסטינון, כאשר חולה נמצא במצב של משבר (Crisis) יש לוודא לפני החלטה על סוג הטיפול באיזה משני המצבים החולה נמצא.
הדרך לבדוק זאת היא בעזרת "בדיקת טנסילון".
מזריקים לחולה Mg 1-2 של טנסילון (Edrophonium Chloride) והתגובה צריכה להיות מיידית.
?אם אין כל השפעה על המצב או המצב מחמיר לזמן קצר החולה נמצא ב "משבר כולינרגי". יש להפסיק את השימוש בתרופה ולטפל המקרה.
?אם לזמן קצר מופיע שיפור הדבר מוכיח על משבר מיאסטני. יש להעלות את מינון התרופות ולבדוק זיהומים.

איך נוצר משבר "כולינרגי" (מינון יתר של מסטינון) ?

כאשר משתחרר מהעצב "אצטילכולין" למרווח עצב/שריר (NMJ) הוא מתחבר לכמה שיותר "קולטנים" על השריר ומפעיל אותם. כאשר יש מספיק קולטנים מופעלים, נוצרת "פריקה חשמלית" (Electric Discharge) של ה"ממברנה" על השריר ו"סיבי השריר" (Muscle Fibers) מסוגלים להתכווץ.
במחלת MG קיים חוסר בקולטנים, עקב ה"נוגדנים" שמתחברים לחלק מהקולטנים וחוסמים מהם את האפשרות לקלוט "אצטילכולין".

בזמן הקצר שהאצטילכולין נמצא בצומת אין מספיק קולטנים שמופעלים על ידו ולכן מקבלים מצב של "חולשת שרירים". הזמן הקצר (שבריר שניה) שניתן לאצטילכולין לתפקד נקבע ע"י הופעת "אצטילכולין אסטראז" שמפרק את ה"אצטילכולין" מהקולטנים.
כאן נכנס ה"מסטינון" שמעכב את הופעת ה"אצטילכולין אסטראז" ומאפשר לעוד קולטנים לקלוט "אצטילכולין" ולהגיע למצב שיש מספיק קולטנים מופעלים לגרום ל"פריקה חשמלית" (התכווצות השריר).

אם לוקחים פחות מדי מסטינון. עדיין לא יהיו מספיק קולטנים מופעלים, והתוצאה: תישאר "חולשת שרירים".
כאשר לוקחים יותר מדי מסטינון. הקולטנים נשארים יותר מדי זמן מופעלים, וכאשר ה"פריקה החשמלית" נשארת זמן רב מדי הדבר גורם לשרירים להיות משותקים (Paralysed).

מצב זה נקרא "משבר כולינרגי" (Cholinergic Crisis).
הוא עלול לגרום להפסקת נשימה.

המסקנה: יש לקחת מינון נכון של מסטינון. לא יותר מדי ולא פחות מדי.

שלום יעל,

לפי השאלה שלך, ברור שאת מודאגת (בצדק) מבעיות הנשימה שלך וחוששת מהתפתחות משבר מיאסטני.
זה מתחבר למה שכתבתי לגבי הקושי של הנוירולוגים לזהות ולתת הנחיות ברורות לחולים. קושי שלא נובע מחוסר אכפתיות או חוסר רצון לעזור, אלא מהיעדר כלים מתאימים (כפי שציינתי).
אין לי ספק שאם הנוירולוג שלך היה אומר לך, בצורה ברורה, מה חומרת הפגעיה שלך בשרירי הנשימה, והיה ממליץ על המעקב או הטיפול הנדרשים, ואם הוא נותן לך הנחייות ברורות באיזה מצב עלייך לפנות לעזורה. ואם היית יודעת שבמקרה הצורך הוא יידע לזהות ולטפל במצב בצורה יעילה וטובה, היית מרגישה אחרת לגמרי.
מנסיוני האישי, הדבר האופטימאלי הוא להתייעץ, רצוי מאוד בתיאום עם הנווירולוג שמטפל בך, עם פולמונלוג שמבין במחלות נוירומוסקולאריות, שידע לתת לך הערכה אמיתית לגבי המצב.
אני חושבת שלא משה, לא ערן וגם לא אני יכולים או צריכים להיות הכתובת שלך כדי להחליט על דבר כל-כך משמעותי. במיוחד כשאין לנו שום אינפורמאציה אמיתית לגבי הבדיקות שלך, האם הם נעשו נכון במחינה טכנית, מה הם כללו וכד.

קחי בחשבון גם שכל קושי נשימתי מעורר תגובה נורמאלית של חרדה. (זה לא הגיוני לצפות שאדם שמרגיש שהחיים שלו בסכנה לא יחוש מידה כזו או אחרת של חרדה), והחרדה הזו יכולה להגביר את הקושי הנשימתי וליצור מה שנקרא ברפואה "מעגל רשע" שבו ישנה הגברה חוזרת .
קבלת מענה הולם לבעייה מוריד בצורה משמעותית את החרדה, וושובר את המעגל, בעוד שמתח מתמשך כתוצאה משילוב של החשש וחוסר הוודאות עלול אפילו להחמיר את המצב.
אין לי עצות ברורות בשבילך לגבי מה שעלייך לעשות, אבל אולי הרעיון של ערן לפנות לרופא שהוא מכיר, וסומך עליו, הוא הרעיון הטוב ביותר, למרות שמנסיוני (ואני מקווה שזה לא יהיה המצב אצלך), חלק מהנוירולוגים לא מתייחסים ברצינות למכתבים של פולמונולוגים, שפנית אליהם ביוזמתך, ולכן עדיף לדעתי אם הייעוץ ייעשה בתיאום עם הנוירולוג שלך מראש.
ודבר אחרון, לא ציינת במה מתבטא קוצר הנשימה שלך. יש חשיבות רבה אם הוא מופיע במאמץ או במנוחה ובאיזו מידה של מאמץ. האם הוא קבוע וצפוי, או משתנה ועוד פרטים רבים אחרים.
בכל מקרה חשוב שתקבלי הערכה נכונה ומדוייקת כמידת הניתן של מצבך.

יעל,
אני תומך מכל הלב בדברי מיכל- עליסה, כן גם בהסבר של משה, אבל אני יכול להגיד לך שלדעתי אם נבדוק את הדברים לפי הספרות כמו שמשה הציג אותם הן אני והן מיכל נמצאים במשבר מיאסטני כל יום, כמעט. פעם לא היו מכשירים תומכי נשימה אזי החולה הגיע למיון ומשם לטיפול נמרץ להנשמה מלאכותית וכו'- מפחיד לאללה, היום כפי שהסברתי כבר הרבה פעמים ברגע שמתחילות בעיות נשימה יש לבצע את הבדיקות המתאימות כולל בדיקת שינה, לפנות לפולמונולוג מתאים (המלצתי על אחד שאני מכיר), תהיי בתקווה שגם הנוירולוג שאחראי על מעבדת השינה מבין את המפוענח שם- בחדרה יש אחד כזה מעולה פשוט. ואח"כ להביא את הממצאים לנוירולוג המטפל. לשמחתי הנוירולוגים אצלהם הייתי הבינו את מהות וחשיבות התשובות ופעלו בהתאם, לא בטוח שכולם מבינים שאת באותה מידה (בקונסיליום שהייתי באחד מבתי החולים הייתי צריך להסביר לאחדים מהם כולל הפרופסורים הגדולים סוג כלשהו של בדיקה שהייתה מאד חשובה- MVV כבר הזכרתי אותה).
ירידה קלה בדיפוזיה לא צריכה להיות אצל אף אדם גם לא חולה מיאסטניה ברגע שהיא נמצאת יש בעיה נשימתית אפילו התחלתית ויש לשים לכך את מלוא תשומת הלב ולבדוק האם לתמוך נשימתית או להמתין מעט בתקווה שלא תהיה החמרה כי במצב כזה שחלוף הגזים חמצן ודו תחמוצת הפחמן לא יעילה וזו בדיוק בעיית חולי המיאסטניה- צבירת דו תחמוצת פחמן.
שנה טובה ובהצלחה

אני מקבלת עירוי אחת לשבוע בתל השומר. זה הפך למפגש חברתי. הצוות מקסים והאווירה נעימה
הציעו לי לעבור לקהילה ולא הסכמתי.
יעל

שלום מיכל,
לאומת טיפולי פלסמהפרזיס שאותם חייבים לבצע בבתי חולים היות ויש צורך להתחבר למכשיר יחודי ובנוסף חייבים אחות מנוסה בטיפול זה, טיפולי IVIG אינם חייבים להתבצע בבתי חולים וניתנים לביצוע בכל מתקן אישפוז שמכיל רופא ואחות מוסמכת לתת עירוי לחולים.

כאשר אני קיבלתי אישור לבצע IVIG הייתי בתהליך רוטיני של טיפולי פלסמהפרזיס בהדסה ירושלים ונסעתי לשם במיוחד ביום הטיפול שתוכנן. כאשר קיבלתי את אישורו של הרופא המחוזי, הוא שאל אותי איפה אני מתכונן לבצע את הטיפולים ועניתי ללא היסוס : בהדסה ירושלים, הוא השיב: מדוע שלא תבצע אותו כאן אצלנו ?
כדי להבהיר: השיחה התנהלה ב "מוקד מכבי" (מוקדי מכבי הם כמו "מיני חדר מיון" שמכיל רופאים ומספר מיטות). הסכמתי מיד היות וה "מוקד" היה במרחק הליכה של מספר בתים ממגורי.

את טיפולי ה IVIG קיבלת במשך כ 1/2 שנה, כל 6 שבועות, כאשר הייתי קונה את החומר בבית המרקחת (שהייתה ממוקדת קומה אחת מתחת ל"מוקד") , עולה למעלה, נבדק ע"י הרופא התורן ומקבל במשך 6 שעות עירוי של אימונוגלובולינים. בסיום העירוי נבדק שוב ע"י הרופא ומשוחרר הביתה (הליכה של 5 דקות ברגל).

מיכל, כדי לחזק את העניין, בארה"ב ניתן לקבל את העירוי בבית החולה. החולה מתקשר לחברה פרטית כאשר החומר נמצא כבר ברשותו ומזמין אחות אליו הביתה שמחדירה את המחט ולעיתים גם לא נשארת צמודה לכל משך העירוי אלא יוצאת ונשארת בקשר טלפוני.
את שאלת בוודאי מי מחליף את הבקבוקונים עם החומר כאשר מתרוקן בקבוק (האימונוגלובולינים בא בבקבוקים של 5gr או 10gr). ובכן........ בארה"ב ניתן להזמין את כל הכמות הנדרשת (30gr לדוגמא) בתוך שקית ניילון (ניילון מיוחד) שהחולה פשוט יושב עליו ועל ידי כך יוצר לחץ שהחומר יצא דרך הצינורית לוריד , ואפילו לא נדרש מתקן תליה של בקבוקים.

את שואלת מה עדיף ? ...........עדיף איפה שהכי נוח לך ואת מרגישה בטוחה. אני הרגשתי מאוד בטוח במוקד מכבי והיה לי נוח מאוד להגיע ולחזור הביתה מה שיותר מהר.

תודה לך,
אני מטופלת באימורן (ומתחילה לחוש בהשפעתו המטיבה),
ואעלה את השאלה בפגישתי הבאה עם הנוירולוגית.

למיכל
היום התלבטתי באותה שאלה...אני שלוש שנים במעקב בתל השומר. פסגת הרפואה בארץ. אף פעם לא הפנו אותי לתפקודי ריאה. הלכתי ביוזמתי ובהשראת הפורום המבורך והסתבר שיש לי ירידה בדיפוזיה. מה זה אומר? מה עושים עם זה ואיך מונעים החמרה או מצב קטסטרופלי? אין מי שיתן לי תשובה. אני מסתמכת על חברי הפורום ומבינה מהמידע שזורם בין השורות שאני צריכה לפנות לבדיקת שינה ואולי גם למומחית לבעית נשימה שנתנה לנו הרצאה במפגש האחרון והספקתי לשכוח את שמה...אני מקווה שמישהו מהחברים יזכיר לי וגם יצרף מספר טלפון.
בתשובה למה שכתבת, בהחלט אני אובדת עצות כמו כולם ושוב עולה הבעיה שאין מרכז אחד שמרכז את כל חולי המיאסטניה ונותן להם מענה. אלא כל אחד לנפשו, טרמפיסט במחלקה נוירולוגית שמתמחה בטרשת או במחלה נוירולוגית אחרת.
מה עושים? אין לי תשובה
יעל פ

שלום יעל,
כן, את צודקת. אין בשום מקום בארץ מרכז שמיועד יחודית למחלת מיאסטניה גרביס כמו שיש לדוגמה במחלת טרשת נפוצה הבעיה היא כנראה במספר החולים המועט (יחסית) וחוסר הידע שיש על המחלה כך שאנו צריכים לחיות עם זה ולא נראה לי שאנו יכולים לעשות משהו קיצוני בנידון.

בנושא הנשימה, לדעתי הבעיה היא שהנוירולוגים אינם מבינים בבעיות מערכת הנשימה, ורופאי הריאות אינם מבינים במיאסטניה. איך מקשרים בין שני העולמות ....... ???????

בקשר לבדיקות נשימה במחלקת שיקום נשימתי (איכילוב) :
ד"ר דיצה גרוס
מנהלת היחידה לשיקום נשימתי.
המרכז הרפואי ת"א ע"ש סוראסקי.
טל/פקס : 03-6973936
נייד : 052-4266499

יעל שלום
ישנם פולמונולוגים- רופא ריאות המבינים ומקשרים בין בעיות הנשימה למחלת המיאסטניה לדוגמא ד"ר גובר מבית החולים מאיר גם בביה"ח בלינסון יש מרפאת ריאות מצוינת, לפני שאת מגיעה לדיצה גרוס- שיקום נשימתי באיכילוב, יש להתייעץ עימם.
דיצה עם כל הכבוד שיש לי אליה ויש לי הרבה לא כ"כ מתמצאת במחלתינו ונותנת בהתחלה תרגילי נשימה שלא מתאימים למחלתינו ומחלישים עוד את שרירי הנשימה, מה שכן באם צריכים להשתמש במכשירי עזר כגון BI- PAP היא המקום הנכון להתייעץ איתו, אבל גם ד"ר גובר במאיר מבין במכשור הנ"ל בצורה נדירה- הוא עובד עם חולים מונשמים בביתם. אומנם התור אליו ארוך אך לדעתי כדאי בכל זאת להתייעץ קודם עם רופא מומחה המבין בעניין לפני ההגעה לדיצה גרוס.

אחת התופעות הידועות של סטרואידים היא עלייה בל"ד, האם לא לקחת בגלל זה, מסופקני. פשוט צריך להיות עם אצבע על הדופק ובאם צריך להוסיף טיפול לל"ד, במיאסטניה אוקולארית הטיפול לא אמור להיות ממושך, למה לא לנסות רק פלאסמה פרזיס בלי מדכאי חיסון כגון ציטוטוקסיקה? או אימונוגלובולינים.
בנוגע לחומר ניגוד יש האומרים כי חומר הניגוד בסי. טי יכול לגרום להחמרת המיאסטניה, יש חומר ניגוד אחר שאינו גורם לכך, הרנטגנולוגים אמורים לדעת על כך ויש לדבר עימם קודם ביצוע הבדיקה.
יש חולים שחומר הניגוד אינו משפיע עליהם כלל.

שלום הדר,
אני מבין שאת מדברת על אותן חולה שדיברתי עליו עם חגית.
לגבי לחץ הדם שהחולה סובל ממנו והאם קיימת סכנה בסטרואידים, אלו נתונים שיש להתייחס אליהם , אולם ישנם שיקולים נוספים שהרופא לוקח בחשבון ואתם צריכים לשבת איתו, להציג לו את חששותיכם ולהגיע להחלטה משותפת לאיזה כיוון הולכים.
מה יהיו תופעות הלוואי של הטיפולים השונים (אם יהיו בכלל) אף אחד לא יכול לנבא לפני שמבצעים את הטיפול. ולכן לאחר שסיפקתי את כל האינפורמציה על סוגי הטיפולים השונים , אתם צריכים לשבת שוב עם הרופא שאתם מחליטים שהוא יהיה הרופא המטפל (אני מעריך שזה יהיה ד"ר הלמן) ולסכם איתו את המשך הטיפול.
קחי בחשבון שישנו גורם נוסף בביצוע הטיפול שאתן רוצות שהחולה יקבל והיא קופת החולים שלא בקלות מסכימה לתת טיפולים שנחשבים יקרים (פלסמהפרזיס, אימונוגלובולינים) ומעדיפה טיפולים זולים (פרדניזון).
לגבי מדכאי מע' חיסון (ללא סטרואידים) . כפי שהסברתי לחגית, הבעיה היא זמן ההמתנה לתחילת ההשפעה החיובית שלעיתים יכולה להגיע לסביבות שנה והכל תלוי אם החולה מוכן לחיות עם הראיה הכפולה עד אז בתקווה שהמצב לא יחמיר מחוסר טיפול מתאים.

לגבי היוד שמופיע ברשימת ה "אסורים" לחולי מיאסטניה. אני מקווה שחגית תחדש לנו אם אכן במכוני הסריקה (כפי שערן מציין) מכירים שני סוגי יוד (יוני/לא יוני) שאחד מהם אינו בהגדרה של "עלול להחריף מיאסטניה". בזמנו הנושא עלה ובנסיונותי לגלות משהו מוצק בנושא (פרופ. אברמסקי וחולים מרחבי העולם) העלתי חרס. ערן צודק באומרו "יש חולים שחומר הניגוד אינו משפיע עליהם כלל." וזה נכון לכל הטיפולים שחולי מיאסטניה מקבלים היות ו "כל חולה מיאסטניה שונה מרעהו".

יעל שלום
ראשית זה שהבדיקה תקינה זה טוב.
דיפוזיה זה שחלוף הגזים בריאות קרי החלפה של חמצן עם דו תחמוצת הפחמן, לא ידוע לי מהי הנורמה אבל אם אמרו שזה בגדר הנורמה זה תקין וזה בסדר, כלומר את לא צוברת דו תחמוצת הפחמן, כנראה.
שאלתי היא האם עשו בדיקה במאמץ מתמשך- צריכה להיות תשובה של MVV, זו הבדיקה החשובה ביותר לחולי מיאסטניה- כאן אנו רואים האם יש ירידה ביכולת הנשימה במאמץ מתמשך, הבדיקה היא ע"י נשימות ונשיפות רבות ומהירות לתוך המכשיר.
שמרי על הדיקות הנ"ל כי אם בעתיד תהיה בעיה נוספת עם הנשימה צריך לראות את ההבדלים, אם יהיו.
חוץ מזה לדעתי צריך לעשות בדיקת שינה, כי אז אנו נושמים בקצב הכי נמוך שלנו ושם אפשר לראות האם עושים הפסקות נשימה בשינה, כמה פעמים מתעוררים ולמה, וכן האם צוברים דו תחמוצת הפחמן- לכך צריך להוסיף בקשה בהפנייה לבדיקה.

שלום רב יעל
מדוע ביצעת את הבדיקה?האם את סובלת מבעיות נשימה?
אם כן,הדברים שערן משה כתב לך הם חשובים ביותר.
מנסיוני,בדיקת השינה היא המרכזית והיא נותנת אינדיקציה מירבית על תיפקוד ריאותיך.בבדיקה זו את מחוברת למכשיר למשך שנת הלילה,הבודק קצב נשימה, סטורציה, דופק והחשוב ביותר את אחוז דו תחמוצת הפחמן בדמך. רמה גבוהה מעל לנורמה עלולה לגרום לתופעות שונות החל מכאבי ראש בקימה,חולשות וסחרחורת וכלה בפגיעה בתפקוד שריר הלב. ניתן להתגבר על כך ע"י שנת לילה עם ביפאפ ,תוספת חמצן וכו'. אם את סובלת מבעיות נשימה,את חיבת לדרוש בדיקת לילה זו מהרופא וקופ"ח חייבת לבצע זאת עבורך. אני בכללית ו"כללית הנדסה" עשו זאת עבורי. אמנם זה היה לפני 5 שנים,ואולי השתנו ההסדרים,וכל זאת תצטרכי לבדוק.
מאחל לך הרבה בריאות ונשימה טובה.
נתן.

תודה לכם חברים יקרים.
קיבלתי הבוקר את התשובה וכתוב שהדיפוזיה ירודה במידה קלה
72-79
רשמתי את עצותיכם ואפנה לרופא בטיפול הקרוב
שנה טובה לכולם
יעל

בקולדקס יש קודאין שמדכא את השיעול, לכן אם הינך סובל מבעיות בליעה או נשימה לא מומלץ כי גם כך יש קושי בשיעול, ולא צריך לדכא אותו בנוסף.

ערן תודה על התגובה

מלבד הקודאין שמונע את השיעול
יש משהו נוסף בטיפול של הקודקס שיכול להיתנגש מול המיאסטניה ונטילת המסטינון?

תודה.

לא השאר זה אקמול- פאראצטמול

אבקש יעוץ האם ניתן לקחת תרופה עם קודאין לדיכוי שיעול ונזלת ?
אני לוקח אימורן 150 מג יומי ועשיתי 2 טיפולי פפ

צבי שלום
כמו בתשובה לקולדקס- לקודאין אפקט מדכא שיעול, לכן לכל הסובלים מבעיות בשרירי הנשימה לא הייתי ממליץ לקחת אותה, גם מבעיות בבליעה.
כל טוב ושנה טובה

שלום מיכל,
אימונוגלובולין (Immune Globulin) הוא מוצר דם שנאסף למאגר גדול מתורמים בריאים וניתן לחולים במטרה לשפר את המערכת החיסונית שבגופם.
הטיפול הניתן כיום לחולי מיאסטניה גרביס (כפי שניתן להרבה מחלות נוספות) נחשב ל- טיפול ניסיוני, היות ואין כיום הסבר רפואי איך הטיפול עוזר לחלק מחולי MG . ההסבר המקובל עלי הוא
שהמערכת החיסונית היא מערכת מאוזנת וכאשר מוסיפים לה נוגדנים שונים ממקור חיצוני היא מפסיקה לייצר בעצמה או מאיטה את הייצור ומכך נהנים חולי MG היות ורמת ה"נוגדנים הרעים" שבדמם (בפלסמה) יורדת.
הטיפול טוב במיוחד לחולים עם מערכת "מדוכאת" עקב שימוש בתרופות מדכאות מערכת החיסון כגון: פרדניזון, אימורן, ציקלוספורין וכו". חולים עם מערכת חיסונית חזקה עלולים לא להפיק תועלת מהטיפול, אולם עלולים לסבול מתופעות הלוואי.

“IVIg” מוכנס בעירוי לוריד בזרימה איטית שנמשך מספר שעות (5-6).
הכמות לכל טיפול הוא בהתאם למשקל הגוף ( 0,4 גרם לקילו משקל).
הטיפול הראשון (Boost) כולל 5 טיפולים יומיים רצופים , לאחר מכן ניתן לקבל טיפול בודד כל מספר שבועות.
השיפור מורגש בממוצע של 3-10 ימים לאחר גמר הטיפול.

תופעות לוואי אפשריות.כאבי ראש, צמרמורת, כאבים בחזה, כאבי שרירים, מכאובים, תגובה אלרגית, ריאקציה בעור, דלקת כרום המוח / לא מזוהמת.

כאבי ראש , צמרמורות , כאבי שרירים או כאבים בחזה עלולים להופיע תוך שעה מקבלת העירוי. במקרה כזה יש להפסיק את הטיפול ל- 30 דקות ולחדשו בהזלפה איטית יותר.

חלק מתופעות הלוואי עלולות להופיע עד 24 שעות לאחר גמר הטיפול.

במקרה של דלקת כרום המוח , היא חולפת לאחר 24-48 שעות.

בכדי למנוע את תופעות הלוואי רצוי לשמור על הזלפה איטית , בכדי להקל על החולים מכאבים ניתן להשתמש בתרופות.
תופעות עוריות עלולות להופיע 2-5 ימים לאחר מתן העירוי ולהמשך כ- 30 יום.

פגיעה כלייתית (מסוג Acute Renal Tubular Necrosis ) עלולה להופיע , אולם בד"כ היא הפיכה.

היות ו- “IVIg” הוא חלבון מאוד מרוכז , הוא עלול לעיתים לגרום להפרעה ב- זרימת הדם וקרישת דם.

עד 24 שעות לאחר גמר הטיפול עלולים להופיע תסמינים כגון: עייפות, חום ובחילות

חולים ב- מחלות לב חייבים לקבל את הטיפול בהזרקה איטית מאד.

שלום רוני,
"האם המחקר בתחום מיאסטניה גראביס כבר מיצה את עצמו" ?
ברור שלא. מתי מסתיים מחקר ? כאשר אומרים "אנו יודעים מספיק או יודעים הכל".
למרות שבמיאסטניה יודעים יותר מאשר ברוב המחלות האוטואימוניות האחרות. עדיין הידע על המחלה הוא קטן ביותר. לא יודעים מדוע היא פורצת, לא יודעים מדוע היא מתנהגת כפי שהיא מתנהגת לא יודעים איך לרפא אותה .... וכו' ולכן הטיפול של אותם שצריכים לטפל בנו הוא בהתאם.

"האם פותחו כל התרופות היעילות" ?
זו שאלה שקל מאוד לענות עליה. היות ומלבד המסטינון שפותח לאחר שד"ר מרי ווקר טיפלה בחולי מיאסטניה בנאוסטיגמין לפני עשרות שנים, לא פותחה כל תרופה נוספת למיאסטניה.
כל התרופות למיאסטניה שהחולים מקבלים היום נלקחו משימוש בטיפול במחלות אחרות כגון: השתלת איברים, סרטן ... וכו'
התרופה "מונרסן" שפותחה בישראל ונמצאת עדיין בשלבי ניסוי על חולים היא בעצם התרופה הראשונה שפותחה למיאסטניה מאז שפותח המסטינון.